Summary | 3.1.5. Samenvatting Deel 3 (2024)

Deze samenvatting is geschreven in collegejaar 2012-2013.

Basic Otorhinolaryngology

Pharynx en slokdarm

De pharynx loopt van de schedelbasis tot de bovenste oesofagale sfincter. De pharynx bestaat uit een nasaal deel (nasopharynx), een oraal deel (oropharynx) en een laryngeaal deel (hypopharynx).

Pharynx

De primaire functie van de pharynx en oesofagus is het coordineren van het slikken. Dit wordt bewerkstelligd door hersenzenuwen, perifere spieren, bindweefselstructuren in de mondholte, pharynx en de oesofagus. De pharynx bevat ook een tonsillaire ring met lymfoepitheliale organen die belangrijk zijn voor de immuunreactie. Als laatste speelt de pharynx een rol bij het moduleren van stemgeluid.

De nasopharynx staat in verbinding met de neusholtes via de choanae. Het staat in verbinding met het middenoor via de buis van Eustachius. De oropharynx staat in verbinding met de orale holte door de fauciale isthmus. Aan de voorkant zit het vast aan de tongbasis en de linguale tonsil. Aan de achterkant zit hij vast aan de tweede en derde cervicale wervel. De hypopharynx is het onderste gedeelte van de pharynx. Deze loopt vanaf de epiglottis totaan het cricoid. Hier zit het vast aan de oesofagus.

Er zitten drie zwakke plekken in de musculatuur van de hypopharynx, namelijk de Killian traingle, killian-Jamieson region en de Laimer triangle. Op deze zwakke plekken komt het vaker voor dat een Zeker divertikel ontstaat.

De pharynx krijgt bloed uit de a. carotis externa. De vene draineren naar de v. jugularis interna. De lymfatische drainage van het bovenste deel van de pharynx gaat naar de retropharyngeale lymfeknopen. Het onderste deel draineren naar de parapharyngeale of diep-cerviale knopen. De sensorische en morotische innervatie van de spieren en mucosa van de pharynx komt vanuit de pharyngeale plexus dus vezels bevat van de n. glossopharyngeus en de n. vagus.

Oesofagus

De oesofagus heeft drie fysiologische constricties namelijk de bovenste constrictie (bij het cricoid), de middelste constrictie (waar de aorta over de thracheale bifurcatie gaat) en de onderste constrictie (waar de oesofphagus door het diafragma gaat). De wand van de oesofagus bestaat uit de mucosa, submucosa, muscularis en de adventitia.

Slikken

Het proces van slikken kan opgesplitst worden in een vrijwillig geïnitieerde orale fase en een onvrijwillige/reflexmatige pharyngeale en oesofagale fase.

De orale fase bestaat uit het afbreken van voedsel en het vochtig maken van de bolus. De bolus wordt naar de oropharynx bewogen door het voedsel met de tong tegen het harde gehemelte te drukken.

De pharyngeale fase begint wanneer het eten de receptoren op de tongbasis raken. Hierdoor onstaat een onwillekeurig slikreflex. De afferente impulsen (vanuit de tongbasis) gaan door de n. glossopharyngeus en de n. vagus. De efferente impulsen (die de reflex tot stand brengen) komen vanuit de hersen-nervus VIII, VII, IX, X en XII. Door de slikreflex in de pharyngeale fase wordt de nasopharynx afgesloten. De larynx wordt afgesloten door de epiglottis.

De oesofagale fase begint met een primaire peristaltische golf die begint wanneer de bolus door de pharynx beweegt. Een secundaire peristaltische golf wordt geinitieerd door de druk van de bolus tegen de wand van de oesofagus. Binnen 7-10 seconden zit de bolus in de maag.

Methoden om de pharynx te onderzoeken

Om de nasopharynx te onderzoeken werd vroeger, voordat de endoscopie bestond, altijd posterior rinoscopie gebruikt. Een endoscoop kan transoraal of transnasaal ingebracht worden. Hiermee onderzoek je de nasopharynx van de voorkant. Je kunt er ook moeilijk te bereiken gebieden in die regio zichtbaar maken, zoals de buis van Eustachius.

Transorale endoscopie wordt meestal postrinoscopisch gebruikt om een overzicht te verkrijgen van de nasopharynx.

De oropharynx wordt tegelijkertijd met de mondholte onderzocht. De tongbasis en laterale wanden van de oropharynx kunnen met een laryngeale spiegel of telescopische laryngoscoop onderzocht worden. De hypopharynx wordt tegelijkertijd met de larynx onderzocht.

De oesofagus kan door middel van een flexibele of rigide endoscoop onderzocht worden. Wanneer een flexibele endoscoop gebruikt wordt kan worden voldaan met lokale anesthesie. Met deze techniek kan ook de maag en het duodenum in beeld gebracht worden. Deze techniek heeft de voorkeur van de meeste internisten. Een endoscopie met een rigide endoscoop kan ook onder lokale verdoving plaatsvinden maar het is voor de patiënt comfortabeler om het onder gehele verdoving te verrichten. Rigide endoscopie geeft een beter overzicht vooral bij een corpus alienum.

Oral contrast onderzoek is de meest waardevolle techniek om de hypopharyngeale en oesofagale tumoren, divertikels, stenosen en afwijkingen in de motiliteit te onderzoeken. Bij patiënten met slikproblemen kan ‘’high-speed cineradiography’’ gebruikt worden.

MRI en CT kunnen goed gebruikt worden bij pharyngeale tumoren en ontstekingen. MRI wordt gebruik voor de weke delen terwijl CT gebruikt wordt bij afwijkingen van het bot.

Afwijkingen van de nasopharynx

Bij kinderen komen afwijkingen aan de neusamandelen het meest voor terwijl bij volwassenen tumoren het meest voorkomen.

Adenoid/neusamandel hypertrofie

Hyperplasie van de pharyngeale tonsillen komt veel voor bij kinderen tussen de drie en zes jar. Het komt zoveel voor dat het niet eens als afwijkend kan worden beschouwd. Vergrote amandelen moeten alleen als afwijkend worden beschouwd en behandeld worden wanneer ze symptomen geven.

Klinische verschijnselen zijn chronische nasale luchtwegobstructie (door de mond ademen), uitscheiding uit de neus (loopneus), snurken, anorexie en een hyponasale stem. Patiënten hebben ook vaker last van ontstekingen in dat gebied.

De behandeling bestaat uit het chirurgische verwijderen van de vergrote amandelen (adenoidectomie).

Goedaardige tumoren

Benigne tumoren van de nasopharynx zijn zeldzaam. De meest voorkomende is de ‘juvenile angiofibroma’. Deze komt vooral voor bij jonger tussen de 10-18 jaar. De symptomen zijn geblokkeerde neusademhaling, epistaxis (neusbloeding), hoofdpijn, verminderde ventilatie van de buis van Eustachius en daardoor effusie in het middenoor en gehoorverlies.

Tijdens endoscopie is een goed begrensde vasculaire massa te zien in de nasopharynx of de achterzijde van de neusholte. Bij verdenking op een juvenile angiofibroma mag geen biopt genomen worden omdat dat heftig kan gaan bloeden. Er wordt een MRI of CT gedaan.

De behandeling bestaat uit het chirurgisch verwijderen van de tumor. De aanvoerende vaten moeten geëmboliseerd worden om hevig bloeden te voorkomen.

Kwaadaardige tumoren

De meeste kwaadaardige tumoren van de nasopharynx zijn plaveiselcelcarcinomen en lymfeepitheel carcinomen. Het Epstein-Barr lijkt een belangrijke rol te spelen in de etiologie van ongedifferentieerde epitheliale carcinomen.

De symptomen zijn unilateraal gehoorverlies met effusie in het middenoor. Iedere middenoorontsteking met effusie bij volwassenen is verdacht voor een maligniteit. Het komt vaak voor dat vergrote mandibulaire lymfeklieren de eerste bevinding zijn. Wanneer de ziekte al verder gevorderd is zijn neus luchtwegobstructie, epistaxis, hoofdpijn en hersenzenuwverlammingen.

De diagnose kan gesteld worden op basis van een endoscopie, otomicroscopie en eventueel EBV antilichaam titer. Ook kan een MRI of CT-scan bruikbaar zijn bij het stellen van de diagnose.

De behandeling bestaat meestal uit radiotherapie omdat curatieve chirurgie meestal niet meer mogelijk is door doorgroei in de schedelbasis.

Aandoeningen van de oropharynx

De meest voorkomende aandoening van de oropharynx is ontsteking. Tumoren komen veel minder vaak voor in dit gebied. Er moet echter wel aan gedacht worden, helemaal als risicofactoren zoals roken en alcohol misbruik aanwezig zijn.

Trauma en corpus alienum

Hete dranken kunnen schade aanbrengen aan de lippen, mondholte en oropharynx. Dit komt meer voor bij kinderen. Ook kunnen deze gebieden beschadigd raken door het drinken van bijtende vloeistoffen bijvoorbeeld bij een zelfmoordpoging.

Wanneer een corpus alienum in de oropharynx komen zitten deze meestal in de tonissel of op de tongbasis. De meest voorkomende objecten zijn visgraten en botstukjes die de patiënt heeft gegeten. De patiënt heeft last van pijn bij het slikken.

Acute ontsteking

Een acute tonsilitis is hetzelfde als een streptococcen angina. Het wordt doorgaans veroorzaakt door groep A β-hemolytische streptococcen, Haemophilus influenza of pneumococcen. Het komt vooral voor bij kinderen en adolescenten. De symptomen zijn hoge koorts, pijn bij het slikken uitstralend naar het oor, gezwollen tonsillaire lymfeknopen en een gedempte stem.

Bij onderzoek met een spiegel kan gezien worden dat de tonsillen gezwollen, rood en met beslag zijn. De BSE en CRP zijn verhoogd. Er wordt zelden een kweek gemaakt. In plaats daarvan wordt vaak een immunoassay uitgevoerd waarbij je binnen 10 min kunt weten of groep A streptococcen de verwekker is. De behandeling bestaat uit 10-14 dagen penicilline.

Roodvonk

De tonsillitis die samengaat met roodvonk wordt ook veroorzaakt door groep A β-hemolytische streptococcen. Roodvonk begint met uitslag op de romp. Typisch is de aardbeientong. De tonsillen zijn rood en gezwollen. De therapie bestaat uit penicilline.

Angina van Plaut-Vincent

Dit wordt veroorzaakt door spoelvormige staven en spirocheten. De symptomen zijn dysfagie (moeite met slikken) en een stinkende adem. Er is sprake van een unilaterale ulcer op de keeltonsil. Dit beeld kan ook te zien zijn bij een tonsillair carcinoom.

Difterie

Er zijn twee vormen van difterie: lokale (goedaardige) pharyngeale difterie en primair toxische (kwaadaardige) difterie. Difterie begint met koorts en slikproblemen. Na 24 uur ontstaan malaise, hoofdpijn en misselijkheid. Met spiegelonderzoek kunnen typische grijs-gele pseudomembranen op de tonsillen gezien worden. Ook is een zoetige adem typisch voor difterie. De diagnose kan gesteld worden op basis van de klinische presentatie en bevindingen van het uitstrijkje.

De patiënt moet geïsoleerd worden en difterie antitoxines moeten intraveneus of intramusculair toegediend worden. Ook krijgt de patiënt penicilline. De patiënt mag pas het ziekenhuis verlaten als drie uitstrijkjes met een interval van 1 week negatief zijn.

Complicaties zijn toxische myocarditis en interstitiële nefritis.

Tuberculose

Wanneer tuberculose zich uit in de mond of oropharynx is het al een vergevorderd stadium. Het is echter zeer zeldzaam dat dit gebeurt.

Acute virale faryngitis

Dit wordt vaak veroorzaakt door een influenza of parainfluenza virus. Het begint meestal plotseling met koorts, keelpijn en hoofdpijn. Overige symptomen zijn hoesten, catarrale symptomen (bijv. rhinitis, sinusitis) en cervicale adenopathie.

De diagnose kan gesteld worden op het klinisch beeld. De pharyngeale mucosa is rood met beslag. Een snelle streptokokken test kan verricht worden wanneer gedacht wordt aan een bacteriële verwekker.

De behandeling bestaat vooral uit pijnstilling. Koude kompressen tegen de nek kunnen ook pijn verlichtend werken.

Infectieuze mononucleose/Pfeiffer/Kissing disease

Dit wordt veroorzaakt door het Epstein-Barr virus en komt vooral voor bij adolescenten en jong volwassenen. De incubatietijd is 7-9 dagen.

Het is een systemisch ziekte maar gaat vaak gepaard met tonsillitis. Naast symptomen als vermoeidheid, anorexie en verhoging komen ook symptomen als slikproblemen, hoofdpijn en pijn van de extremiteiten.

De tonsillaire, achterhoofd-, axillaire en inguinale lymfeklieren zijn vergroot. Ook kunnen de lever en milt vergroot zijn. de tonsillen zijn rood, gezwollen en bedekt met grijsachtig beslag. De behandeling bestaat uit pijn- en koortsbestrijding.

Peritonsillair abces

Dit is een unilaterale ontsteking van het tonsillaire parenchym en het peritonsillaire weefsel. De symptomen zijn unilaterale roodheid en zwelling van het zachte gehemelte, gedempte spraak en trismus (kaakklem). Het kan worden behandeld door de aangedane tonsil te verwijderen en hierbij antibiotica te geven.

Chronische ontsteking

Chronische pharyngitis

Dit is meestal het gevolg van langdurige blootstelling aan schadelijke stoffen zoals nicotine. Het kan ook veroorzaakt worden door chronisch mond-ademen (bij een verstopte neus). De symptomen bestaan uit een droog gevoel in de keel, keel schrapen en drainage van viskeuze mucus. Tijdens de anamnese en onderzoek moet naar de oorzaak worden gezocht (nicotine, obstructie van neus).

De behandeling bestaat uit het vermijden van uitlokkende stoffen. De patiënt kan stoom inademen om de luchtwegen vochtig te maken. Bij een verstopte neus kan dit op verschillende manieren opgeheven worden afhankelijk van de aard van de verstopping.

Chronische tonsillitis

Herhaaldelijke ontstekingen van de tonsillen kan leiden tot blijvende schade. Wanneer bacteriën groeien in cellulaire resten in slecht gedraineerde crypten van de tonsillen kunnen chronische tonsillitis veroorzaken. Chronische tonsillitis kan zich ook in andere delen van het lichaam uiten (glomerulonephritis, iritis, psoriasis, etc.).

Het kan pijn geven maar ook asymptomatisch verlopen. Spiegelonderzoek toont kleine stevige, immobiele tonsillen met peritonsillaire roodheid. BSE en CRP zijn verhoogd. Het kan worden behandeld met een tonsillectomie.

Obstructief slaap apneu syndroom

Het obstructie slaap apneu syndroom kan sociale en gezondheidsconsequenties met zich mee brengen. De geschiedenis van de patiënt kan aangrijpingspunten geven naar de diagnose. Factoren uit de geschiedenis van de patiënt die suggestief zijn voor slaap apneu zijn bijvoorbeeld: luid, irregulair snurken, perioden van apneu tijdens het slapen, ongewone slaperigheid of vermoeidheid, etc.

Het zachte gehemelte, oropharynx en/of hypopharynx collaberen tijdens het slapen en zorgen voor perioden van apneu doordat ze de luchtweg afsluiten. Dit staat in de weg van een normaal slaappatroon. Naast het verstoorde slaapritme kan het ook andere effecten hebben als gevolg van verlaagde zuurstof spiegels in het bloed. Dit kan schade geven aan het cardiopulmonair systeem.

Typische symptomen zijn lethargie in de ochtend, vermoeidheid overdag en de neiging om overdag in slaap te vallen. De partner merkt irregualir snurken en perioden van apneu gevolgd door ‘gasping’ op. Meestal heeft de patiënt overgewicht.

De behandeling bestaat uit gewichtsreductie, alcohol, nicotine en grote maaltijden vermijden en een regelmatig slaapritme ontwikkelen. Een niet-chirurgische therapie is de Esmarch splint. Hierbij wordt de tongbasis en pharynx naar voren gehouden waardoor de luchtweg open blijft. Niet bij alle patiënten werkt deze oplossing. Bij deze patiënten kan een continue positieve druk ventilatie door de neus worden bewerkstelligd (continuous positieve pressure mask). De chirurgische opties van behandelen verschillend per oorzaak van de apneu.

Tumoren

De meeste kwaadaardige tumoren van de oropharynx zijn plaveiselcelcarcinomen. 80% is gelokaliseerd in de keeltonsil of op de tongbasis. De meeste patiënten met een kwaadaardige tumor van de oropharynx gebruiken nicotine of alcohol.

Speekselklieren

We bezitten 3 paar grote speekselklieren en honderden kleine, alleenstaande speekselklieren. De bijoorspeekselklier oftewel parotisklier of glandula parotis is de grootste speekselklier. Verder hebben we de onderkaakspeekselklier (glandula submandibularis) en de ondertongklier (glandula sublingualis). De kleine speekselkliertjes bevinden zich het in lipslijmvlies, het gehemelte, de tong en in het slijmvlies van de farynx. De klieren in het gehemelte maken vooral mucine.

De parotisklier wordt omgeven door een fibreus kapsel die een nauwe aansluiting heeft met de huid en de parotisklier, het is aan de mediale en inferieure zijde minder dicht. Hierdoor kunnen tumoren (ijsbergtumor) en ontstekingen naar de parapharyngeale ruimtes en fossa pterygopalatina. Het heeft een relatie met de m. sternocleidomastoideus en m. digastrica posterior. Het kapsel is slecht uitrekbaar, hierdoor kan iemand bij zwelling van de klier veel pijn hebben. De parotisklier bevindt zich voor het oor, tussen de verticale ramus van de mandibula en mastoïd. De ductus paroticus (ductus van Steno) komt vanuit de superior anterieure zijde van de parotis naar buiten, gaat langs de m.masseter, dwars door de m.buccinator en mond uit in de tegenover de tweede bovenste ware kies. Er wordt voornamelijk een sereus vocht uitgescheiden door de parotis. De n.facialis komt op hoogte van de aanhechting de parotisklier, de parotisklier binnen en verdeelt de parotisklier in een mediale en een laterale deel. Aan de mediale zijde bevinden zich de vertakkingen van de a.carotis externa venen die in de v.jugularis interna uitmonden. De parotis draineert naar de intraglandulaire en periglandulaire lymfeklieren naar de diepe jugulaire lymfeklieren en submandibulaire lymfeklieren.

De onderkaakspeekselklier bevindt zich in de driehoek gevormd door de anterieure deel van de m.digastrica, de posterieure deel van de m.digastrica en de mandibula (de submandibulaire driehoek). De klier maakt een bocht rond de m.mylohyoideus. De buitenste begrenzing van de m.mylohyoideus passeert gedeeltelijk onder de fascie cervicalis, dit zorgt ervoor dat de klier het achterste gedeelte en sublinguale gedeelte van de mondbodem met elkaar verbind. Hierdoor kan er mogelijk een infectieroute ontstaan. De ductus submandibularis (ductus van Wharton) loopt naar de mondvloer onder de tong en strekt zich naar voren onder het slijmvlies, het kruist over de n.lingualis en mondt uit onder de tong, bij de caruncula sublingualis. Dit zijn twee kleine papillen aan beide kanten van de tongriem (frenulum linguae). De submandibularis scheidt een mucosereus vocht uit. De n.lingualis loopt net boven de klier en vertakt daar naar het submandibulaire ganglion. De n.hypoglossus loopt aan de inferomediale zijde van de klier en, de a. facialis en v. facialis lopen rond het achterste gedeelte van de klier. De submandibulaire klier draineert op lymfeklieren die zich in de achterinferieure en laterale gedeeltes van de klier bevinden. Het gezicht en mondholte draineren ook op deze lymfeklieren. Dit is belangrijk bij een lymfeklierdissectie van de nek. De submandibulaire klier moet dan ook verwijderd worden.

De ondertongklier bevindt zich op de m.mylohyoideus in het voorste gedeelte van de mondbodem op de mediale zijde van de mandibula. De klier bevindt zich aan de laterale zijde van de ductus submandibularis. De sublinguale ducti kunnen in de ductus submandibularis uitmonden of direct in het mondslijmvlies. Ook deze klier scheidt een mucosereus vocht uit.

Embryogenese In de 4^e tot 8^e week van de embryonale ontwikkeling worden de grote speekselklieren uit het ectodermaal weefsel van de voordarm gevormd. De excretoire ducti zijn te zien in de 22^ste week. Er kunnen door fouten in de embryonale ontwikkeling misvormingen ontstaan. Atresie van de speekselbuizen komen meestal bij de paar submandibulaire klieren voor. Er kunnen hierbij cysten ontstaan. Malformaties van specifieke speekselbuizen en aplasie van alle speekselbuizen komt maar zelden voor. De speekselklieren kunnen zich volledig op een andere plek ontwikkelen (dystopie). Er kunnen accesoire (extra) speekselklieren ontstaan, meestal bij de parotis. Afwijkende speekselklieren die nog in hun eerste embryonale fase zitten, functioneren niet, hebben geen ducti en bevinden zich op de verkeerde plaats. Hier kunnen tumoren uit ontstaan. Ze bevinden zich met name in het tandvlees en de laterale zijde van de nek, zelden in het middenoor. Er kunnen ook cysten en uitzettingen van de ducti ontstaan. Ze kunnen leiden tot recidiverende ontstekingen.

Histologie, morfologie en fysiologie

De speekselklieren bestaan uit klieracini die verbonden zijn aan speekselbuizen. De acini zijn omringt met myoepitheliale cellen en produceren het primaire speeksel wat bestaat uit enzymen en sialomucinen. Muceuze klieren maken vooral mucine, sereuze klieren maken vooral enzymen, en gemengde klieren allebei. Het primaire speeksel gaat vanaf de acini eerst de ductus intercalaris in, waar mucines erbij worden gevoegd en waar de elektrolytenconcentratie wordt gereguleerd.Daarna komt het in het dwarsgestreepte buisgedeelte terecht, waar er vocht bij wordt gevoegd, ten slotte komt het interlobulaire gedeelte, dat met name het speeksel verder vervoerd. Het myoepitheel rondom de acini kan aanspannen en speeksel uit de acini drukken. Er wordt per dag 500 -1000 ml speeksel geproduceerd. De speekselklieren produceren continu, er is een basale secretie en een gestimuleerde secretie. De basale secretie wordt vooral verzorgd door de glandula submandibularis, sublingualis en de kleine speekselklieren. Het bestaat uit mucines met wat enzymen. Na stimulatie door bijv. voedsel, gif, parasympathicomimetica, zwangerschap, sympathicomimetica, curare of cafeïne wordt er met name door de parotisklier meer speeksel uitgescheiden. Dit speeksel bevat met name enzymen en minder mucine (is dus vooral sereus). De dagelijkse speekselproductie is afhankelijk van dingen als de voeding, vochtinname, geslacht, klimaat en leeftijd. Het wordt voornamelijk gereguleerd door parasympathische cholinerge prikkels, via α en β1-adrenerge receptoren spelen sympathische prikkels ook een rol (vooral bij de regulatie van α-amylase). Speeksel heeft drie functies: bescherming, afbreken en emulgeren van voedsel, en excretie van endogene en exogene stoffen. Ter bescherming wordt de mond schoonmaakt m.b.v. het vocht, de uitscheiding van enzymen (zoals lysozyme en peroxidases) en antistoffen (vooral IgA). Het voedsel (koolhydraat) wordt afgebroken door α-amylase, het wordt makkelijk door te slikken door de glycoproteïnen in speeksel en het oplossen van het voedsel in speeksel helpt het proeven. Ionen en virussen kunnen ook via het speeksel uitgescheiden worden( fluoride, jodium, hepatitis B, Epstein Barr, cytomegalievirus, HIV). Als er iets mis is met de uitscheiding of productie van speeksel, dan wordt het dyschylie genoemd. Er kan sprake zijn van hypersalivatie/ptyalisme. Oorzaken hiervan kunnen zijn de eerder genoemde stimuli en ook jodium fluoride, misselijkheid, bromide en theofylline. Hyposalivatie/sialopenie kan ontstaan door ontsteking van de klieren, dehydratie, blootstelling aan straling, anticholinerge middelen, β-blokkers, antihistaminica, psychoactieve middelen, topicale anesthesie en marasmus. Als er géén uitscheiding van speeksel plaatsvindt, dan heet het asialie. Een droge mond wordt xerostomie genoemd. Het sicca syndroom is xerostomie én droogheid van de conjunctiva en andere slijmvliezen(zoals bij Sjögren). Bij sialorrhea heb je last van kwijlen uit de mond, speekselproductie zelf hoeft niet verhoogd te zijn, maar het weg slikken lukt niet goed.

Tijdens het consult moet je altijd vragen naar medicatie (zie eerder), het sicca syndroom, sialorrhea, klachten van systemische ziekten, met name metabole stoornissen (diabetes mellitus), hypersalivatie, hyposalivatie, operaties in de mondholte en rond de speekselklieren, bestraling of ziektes in het gebied. Tijdens de inspectie let je eerst op de buitenkant. De parotis zou niet te zien moeten zijn en de submandibularis alleen als een platte omtrek, als de huid dun is. Vraag de patiënt om de kaken dicht op elkaar te houden om m.masseter te palperen en inspecteren. Zo kun je m. masseter hyperplasie van een vergroting van de parotis onderscheiden. De regio rond de farynx en amandelen kan uitzetten, wanneer de dieper geleden delen van de parotis opzwellen door bijv. een tumor (een ijsbergtumor), je ziet dan een bult in de amandelregio uitsteken. In de mondholte bekijk je de uitmondingen van de ductus submandibularis en parotis, en het speeksel (spontaan uitgescheiden of na massage van de klier). Je bekijkt of het speeksel aanwezig is, helder, purulent of met bloed besmeurd is. Bij veranderingen in de parotisklier controleer je altijd de functie van de n.facialis, vergelijk beide kanten van het gezicht met elkaar. Een normale parotisklier en sublinguale klier zijn respectievelijk amper tot niet palpeerbaar. De palpatie van de submandibularis, sublingualis en hun ducti wordt bimanueel verricht met de vingers van de ene hand onder de kaak en de wijsvinger van de ander duwend op de mondbodem. Je let op abnormale bevindingen, waarbij je de grootte van evt. zwellingen in cm bepaalt, de consistentie, omtrek, pijnlijkheid en beweging ten opzichte van het ondervlak. De periglandulaire, intraglandulaire en cervicale lymfeklieren moeten ook onderzocht worden.

Als aanvullend onderzoek heeft echografie de eerste keus, het kan gecombineerd worden met een dunne naald punctie. Echografie kan het verschil laten zien tussen: normaal weefsel, ontstoken weefsel, lymfeklieren, tumoren en speekselstenen. Gewone radiografische afbeeldingen zijn alleen bruikbaar bij een vermoeden van een speekselsteen in de ductus submandibularis. Röntgen met contrast (sialografie) zorgt voor het meest gedetailleerd beeld van de ducti van de submandibularis en parotisklier. Het wordt hedendaags alleen zelden ingezet. Complicaties als infecties, extravasatie en abcesvorming kunnen namelijk voorkomen en sinds de opkomst van MRI, echografie en endoscopie. Indicaties kunnen zijn: chronische ontsteking, kleine stenen in de ducti, afwijkingen van de ducti en sialadenosis(vergroting van de speekselklieren). Contra-indicatie: acute ontsteking. Als de afwijking niet kan worden gediagnosticeerd m.b.v. anamnese, palpatie en echografie, dan moet CT of MRI worden ingezet. Bij speekselkliertumoren kan MRI het beste worden ingezet, i.p.v. CT. Er kan ook endoscopie van de ducti submandibularis en parotis ingezet worden. Stenen, stenose en muceuze opstoppingen kunnen o.a. zo ontdekt worden. Er kan ook meteen curatie plaatsvinden, zoals verwijding of het verwijderen van een steen(loop of laser lithotripsie). Met dunne/fijne naald biopsie kan als preoperatief onderzoek en bacteriologisch onderzoek ingezet worden. Complicatie dit kan optreden is een secundaire infectie. Kernbiospsie moet niet meer toegepast worden, vanwege het gevaar van een n.facialis laesie en verspreiding van tumorcellen (dit gevaar heb je niet bij dunne naald biopsie). Een incisie biopsie kan nodig zijn om een chronische ontsteking te onderzoek, dit komt zelden voor. Contra-indicatie: goedaardige speekselkliertumoren. Het gevaar van n.facialis laesie bestaat hierbij ook. Het is alleen relatief veilig bij mensen met facialis parese of ulceraties. Bij een goedaardige tumor moet de gehele tumor (met kapsel) verwijderd worden en kan er tijdens de operatie een vriescoupe gemaakt worden. Biopsie van een kleine speekselklier in de onderlip kan bruikbare histologie opleveren bij generaliseerde speekselklierziekte. Een zwelling van speekselklieren kan komen door een ontsteking, een obstructie of neoplasie. Bloedonderzoek kan helpen bij het onderscheid tussen ontsteking (verhoogd CRP, ESR en leukocyten) of tumor. Uitzondering: tumor die voor obstructie zorgt, wat leidt tot stase van speeksel en zo voor een infectie. De volgende stap is echografie. Er zijn een aantal aanwijzingen, die bij de differentiatie van goedaardige en kwaadaardige tumoren kunnen helpen:

Goedaardige tumor	Kwaadaardige tumor
Geen tekenen van tumor invasie	Tekenen van tumor invasie
Geen bijkomende symptomen	Vergroting van de lymfeklieren
Langzame groei	Snelle groei (weken tot maanden)
Niet pijnlijke, zachte, beweegbare zwelling	Pijnlijke, niet van het ondervlak te bewegen zwelling

Verlamming van de n.facialis bij een tumor in de parotisklier wijst vrijwel altijd op een kwaadaardige tumor. 80% van de speekselklieren van zijn de parotisklier, submandibularis en sublingualis ieder 10%. Lokale zwelling in de parotis wijst erg vaak op een tumor. 50% van de tumoren in de submandibularis en sublingualis zijn kwaadaardig tegenover ongeveer 20% van de parotistumoren. Een vuistregel is: hoe kleiner een speekselklier, hoe groter de kans dat een tumor daarin kwaadaardig is. Dunnenaaldbiopsie is in 80% van de tumoren correct positief. Een negatieve uitslag, mag je geen maligniteit uitsluiten. Bij een positieve uitslag moet je meteen aanvullend onderzoek doen. Een positieve uitslag is géén reden om een radicale operatie, zoals een n.facialis resectie uit te voeren.

Aandoeningen van de speekselklieren

Een steen in de speekselklierbuis onstaat doordat verstoppingen van mucines in de buizen verkalken. Het heet sialolithiasis. 60-70% van de stenen zit in de hoofdbuis. 70-80% van de speekselklierstenen bevinden zich in de submandibularisklier and ongeveer 20% in de parotisklier. Een kleiner percentage bevindt zich in de kleine speekselklieren of sublinguale klieren. 6-10% van de gevallen is er sprake van gegeneraliseerde steenvorming (urinewegstenen, galstenen). Het komt meestal voor bij volwassenen in hun 30-40^ste jaar en de mannen komt het 2x zo vaak voor als bij vrouwen. Speeksel stimulerende prikkels zorgen voor zwelling van de klier, dat leidt tot veel pijn (een soort “koliek”). Er kan ook een zwelling ontstaan door speekselstase, de stase kan ook leiden tot een infectie. Stenen die zich in de buizen van de submandibulaire klier bevinden zijn vaak palpabel. M.b.v. echografie zie je dilatatie van de buizen en een slagschaduw. Qua DD moet je denken aan een tumor of tandprothese die van buitenaf de ductus beklemd, zelden kan het een steen in een vene zijn (phleboliet) of zeer zelden een verkalkte lymfeklier tuberculoma. De behandelingsopties zijn: incisie en extractie, bij intraglandulaire stenen of een chronische beschadiging in de submandibularis: gehele excisie van de submandibulaire klier, endoscopische vergruizing of extracorporale lithotripsy bij stenen in de ductus of dicht bij de klier. Bij stenen in de parotis begin je met conservatieve therapie (meer vochtinname en anti-ontstekingsmiddelen). Zelden moet de hele parotisklier eruit.

Er kunnen cysten en mucocèles in de speekselklieren ontstaan. Er zijn dysgenetische cysten, die komen door een fout in de embryogenese, ze komen vaak voor in de sublingualis. Als hier een cyste zit, heet het een ranula (kleine kikker). Het moet chirurgisch verwijderd worden. Je hebt ook lymfoepitheliale cysten krijgen, ze komen vooral in de parotis voor en zijn veelvoorkomend bij HIV patiënten. Speekselbuis cysten komen vooral in de parotis voor. Door obstructies of verwondingen aan de speekselbuizen kan speeksel respectievelijk opstoppen (retentiecyste/mucocèle) of in ander weefsel (pseudocyste) gaan zitten. Retentiecysten of ‘echte’ cysten hebben een epitheliale rand. Bij cysten moet je ook aan chronisch ontsteking en tumoren denken.

Een –vaak- symmetrische zwelling van de grote speekselklieren kunnen ook door een systemische, vaak onbekende oorzaak komen. Ontsteking speelt geen rol. Het kan voorkomen bij vitamine deficiënties, diabetes mellitus, eiwitgebrek, anorexia nervosa en andere eetstoornissen, en chronische alcoholisme. Het is een uitscheidingstoornis, de meest waarschijnlijke oorzaak is een stoornis van de innervatie van de specifieke speekselklier. Kenmerkend zijn de vergrote acini cellen. Het wordt sialadenosis genoemd. Het komt vaak voor bij de parotisklier. De zwelling doet geen pijn en heeft geen verband met eten. Een CT, MRI of dunnenaaldbiopsie kan geïndiceerd zijn om aandoeningen uit te sluiten. Voor je de diagnose moet je alle andere oorzaken van een chronische sialadenitis uitsluiten. Minder vaak voorkomende oorzaken zijn: m. masseter hyperplasie en vethypertrofie van de klier bij obesitas. Behandeling is gericht op de onderliggende oorzaak. Trauma’s aan de speekselklieren kunnen ook voorkomen. Bloeding van de parotisklier kan onder controle worden gehouden m.b.v. druk. Het is niet levensbedreigend. Vermijd coagulatie/afklemming terwijl je weinig kan zien door het bloed, vanwege het risico de n.facialis te raken. Elke open trauma van een speekselklier moet chirurgisch geëxploreerd worden. Bij een trauma van de speekselbuis, is een anastomose over een fijne plastic katheter de eerste optie. Een andere optie is om het buisuiteinde aan het slijmvlies te hechten, waardoor een nieuwe uitmonding ontstaat. Bij trauma van de n.facialis meteen behandelen. Er kan bij hoge druk in de mondholte lucht de parotisklierbuis in, omhoog geblazen worden. Dit heet een pneumoparotis. Dit doet even pijn rond de parotis, maar zou snel moeten verdwijnen.

Je hebt acute en chronische ontstekingen van de speekselklieren. Een acute ontsteking kan ontstaan door: een virus (bof, cytomegalie-, Coxsackie-, ECHO-, parainfluenza-, influenzavirus) en een bacterie. Een acute ontsteking van de speekselklieren wordt meestal veroorzaakt door het bofvirus (van de paramyxovirussen). Het virus wordt verspreidt via speekseldruppels, na besmetting worden de grote speekselklieren via het bloed geïnfecteerd. Na blootstelling aan het virus beginnen de symptomen na ongeveer 18 dagen (8-28 dagen). De patiënt heeft last van een pijnlijke acute zwelling van de parotisklieren. Meestal begint het aan een kant, waarna na enkele dagen de andere klier, lymfeklieren en submandibulaire klier meedoen. Er ook sprake van oedeem. Na 1-2 weken gaat de infectie meestal over. Meestal heeft de patiënt alleen last van een lichte koorts, ongeveer 30% heeft geen koorts. Het speeksel is niet purulent. In de helft van de gevallen is het verloop symptoomloos. Voor de diagnose is serologie alleen nodig als men twijfelt, anders is het klinisch beeld genoeg. Een viervoudige stijging van de antistofgehaltes 2-3 weken na het begin van de ziekte is het bewijs. Neem in je DD op: acute suppuratieve parotitis, cervicale lymfadenitis en minder voorkomend: chronische recidiverende parotitis, een tandinfectie, tandabces, sialolithiasis en een tumor. Je behandelt de symptomen met een verhoogde vochttinname, pijnstillers en stimulatie van de speekselsecretie met citroensnoepjes. Complicaties: sereuze meningitis, minder vaak voorkomend: orchitis, labyrintitis en meningoencephalitis met permanente hersenzenuw defecten. Er kan (meestal eenzijdige) doofheid optreden. De ovaria en pancreas kunnen ook meedoen. De bofvaccinatie geeft bij juist gebruik 96% bescherming en de perfecte preventie. Cytomegalievirus is de 2^e meest voorkomende oorzaak van virale sialadenitis.

Bacteriële sialadenitis oftewel acute suppuratieve sialadenitis. Dit komt vaak bij de parotisklier voor De oorzaak is meestal S.aureus, maar kan ook een streptokok of Haemophilus of een andere bacterie zijn. Er ontstaat meestal een opstijgende infectie bij een patiënt waarbij de speekselafvloed verminderd is. Er is daarom vaak al sprake van een predisponerende factor, zoals diabetes, slechte mondhygiëne en slechte afweer. Het komt vaak voor bij de parotisklier bij gehydrateerde patiënten. Wanneer de submandibulaire klier geïnfecteerd is, gaat het met name om een obstructie of tandprobleem. De patiënt heeft last van een diffuse, pijnlijke zwelling van de klier en roodheid van de huid die erover heen ligt. Er komt pus of een vocht uit de uitmonding van de speekselbuis. De uitscheiding moet getest worden om antibiotica sensitiviteit te kunnen bepalen. Iemand kan kaakkramp (trismus) hebben. De diagnose wordt gesteld aan de hand van het klinisch beeld. Een tandinfectie kan voor eenzelfde klachten zorgen, minder vaak voorkomend zijn: een otitis externa door een furunkel met een periauriculair abces of lymfadenitis. Antibiotica, NSAIDS, vochtinname, stimulatie van de speekselproductie en een goede mondhygiëne werken goed ter behandeling. Bij een abces moet er een incisie parallel aan de vertakkingen van de n.facialis plaatsvinden.

Bij recidiverende bacteriële infecties is er meestal sprake van een eenzijdige of alternerende zwelling van de parotisklier. Bij kinderen verdwijnt het vaak rond de puberteit, bij volwassenen kan er littekenvorming optreden, waardoor de speekselproductie vermindert en uiteindelijk stopt. De symptomen verdwijnen dan ook. Het speeksel is melkachtig of purulent. Er is vaak sprake van kaakkramp. De zwelling kan pijnlijk zijn. Tussen aanvallen door zijn er geen symptomen. Complicatie: abcesvorming. De diagnose wordt gesteld aan de hand van het beloop. In je DD neem je immuunsialadenitis (zie je voornamelijk bij vrouwen) op, het onderscheid hiermee is bij volwassenen moeilijk te maken. Hierbij kan er een incisie biopsie nodig zijn. Sialografie (zelden geïndiceerd) kan een “boom vol met bladeren” patroon laten zien, door verwijding van de acini en terminale ducti. Aanvallen worden hetzelfde als een gewone bacteriële parotisinfectie behandeld. Hou het conservatief bij kinderen. Bij volwassenen kan een parotidectomie nodig zijn (er is een grote kans op een n.facialis laesie).

Chronische ontstekingen zijn: chronische recidiverende parotitis, scleroserende sialadenitis, radiotherapie sialadenitis, infectieuze sialadenitis (tbc, syfilis) en auto-immuun sialadenitis. De meest voorkomende vorm van chronische sialadenitis is een chronische scleroserende sialadenitis. Het komt vaak samen met een sialolithiasis en obstructie voor. De patiënt heeft last van een heftige zwelling van de submandibulaire klier. Bij het eten wordt de klier acuut groter wat voor pijn zorgt. Het eindstadium is een vast aanvoelende vergroting van de klier, die moeilijk te onderscheiden is van een neoplasie m.b.v. palpatie, ook wel een Küttner tumor genoemd. Met echografie wordt de obstructie aangetoond, MRI is bij ingewikkelde casus nodig en dunnenaaldbiopsie laat ontsteking zien. Er moet onderscheid worden gemaakt met ductus obstructies door tumoren, mondaandoeningen, cysten, stenen of een mucusopstopping. Het onderscheid met een tandabces is moeilijk te maken. Het kan ook een metastase van een lymfeklier zijn (met name van een plaveiselcelcarcinoom in de mondholte). Verder hoort ook in je DD de zeldzame ziektes bij dit klinisch beeld: actinomycosis en tuberculose. Een aanval wordt behandeld met pijnstillers, antibiotica en antiontstekingsmiddelen. Excisie van de klier is vaak nodig.

Een chronische sialadenitis kan ook een auto-immuunziekte als oorzaak hebben. Kenmerkend is de geleidelijke afname van de speekselproductie. Er kan een sicca syndroom ontstaan. Bij myoepitheliale sialadenitis worden er antistoffen gevormd tegen speekselbuisepitheel. De patiënt presenteert zich met gezwollen parotisklieren die zacht aanvoelen (deegachtig). Er is weinig pijn. Het eindstadium is klieratrofie. Veel patiënten hebben het syndroom van Sjögren. Het komt met name voor bij vrouwen tussen 50-60 jaar

Het syndroom van Sjögren bestaat uit: myoepitheliale sialadenitis, sicca syndroom en een reumatoïde aandoening. Er zijn niet specifiek ontstekingswaarden te vinden in het bloed en antistoffen tegen speekselbuisepithelium. Bij sialografie zie je een “boom zonder bladeren” beeld. Een incisie biopsie van de kleine klieren van de lip(60-70% gevallen ook aangedaan) kan je helpen bij de diagnose of van de parotis zelf. Complicaties zijn de gevolgen van weinig speeksel en traanproductie (tandgaatjes, ooginfecties). Er is een grotere kans op non-Hodgkin lymfoom. De behandeling is symptomatisch, behalve als er ook sprake is van een reumatische aandoening. Symptoombestrijding d.m.v. oogdruppels en speekselvervangers, verder kan 3x per dag 5 mg pilocarpine de speekselproductie stimuleren. Bij een reumatische ziekte: immunosuppressiva.

Sialadenitis door bestraling kan door radiojodiumtherapie of bestraling van buitenaf ontstaan. Het zorgt voor ontsteking met atrofie en een droge mond (voorbijgaand of blijvend). Bij <15 Gy doses is de aandoening omkeerbaar, anders niet. De patiënt presenteert zich met branderig gevoel op de tong en een xerostomie. Het gaat vaak samen met een verminderde of afwezige smaaksensatie. Er kan sprake zijn van een sicca syndroom. Na jaren kan er verbetering optreden, maar veel mensen blijven met klachten. Symptomatische behandeling zoals speekselproductie stimulering (3x per dag 5 mg pilocarpine), veel drinken of een speekselvervanger. Ter preventie kan het aanbrengen van amifostine bij radiatie en cisplatine combinatietherapie de sialadenitis voorkomen.

Chronische sialadenitis kan ook komen door: tbc, syfilis, HIV, actinomycose (bij een pijnloze, harde zwelling en huid verkleuring, door de bacterie Actinomyces israelii) en sarcoïdose van de speekselklieren (als de ogen meedoen, heet het: het syndroom van Heerfordt).

Tumoren

Een tumor van de speekselklieren kan goedaardig of kwaadaardig zijn. Bij onderzoek van een goedaardige tumor moet er geen incisiebiopt worden gedaan. Het risico van een n.facialis laesie en verspreiding van tumorcellen is hierbij hoger, dan de diagnostische waarde van het biopt. De behandeling van goedaardige tumoren is de verwijdering van de klier, waarbij een rand gezond weefsel wordt meegenomen. Tijdens de operatie kunnen hiervan vriescoupes gemaakt worden, om de diagnose zeker te stellen. De operatie die het vaakste uitgevoerd wordt, is de laterale parotidectomie, hierbij wordt de n.facialis veilig gesteld en de laterale gedeelte van de parotis verwijderd. De meeste goedaardige tumoren kunnen verwijderd worden, zonder dat de n.facialis beschadigd worden. De patiënt dient van te voren wel ingelicht te worden op de mogelijkheid dat de n.facialis beschadigd raakt. Die mogelijkheid is er nu eenmaal altijd, bij een operatie in de parotisklier.

De meest voorkomende goedaardige tumor van de speekselklieren is het pleiomorf adenoom (40-50% alle speekselkliertumoren). Het is van epitheliale herkomst en is histologisch pleomorf, dus met verschillen typen cellen (verschil in vorm, grootte etc.) Het komt vaker bij vrouwen voor dan bij mannen en met name in de parotisklier. De patiënt heeft een vaste of nodulaire kliertumor die geen pijn doet. De tumor is beweegbaar van het ondervlak; er zijn géén tekenen van maligniteit (zie eerder). Het is meestal unilateraal aanwezig. M.b.v. de anamnese, lichamelijk onderzoek en echo kan de diagnose gesteld worden voor oppervlakkige en kleine tumoren. Bij groter tumoren, MRI (betere keus) of CT. Dunnenaaldbiopsie kan in de meeste gevallen zeggen of er sprake is van een pleiomorf adenoom. Zeker weet je het pas na de verwijdering en bijbehorende pathologieonderzoek. Na een correcte resectie is de prognose goed. Zo snel mogelijk opereren is het beste, omdat bij grotere tumoren het moeilijk wordt om de n.facialis niet te beschadigen en om de tumor te verwijderen. Er kan een carcinoom uit een pleiomorf adenoom ontstaan, dit gebeurt bij 3-5% van de onbehandelde pleiomorfe adenomen.

Hierna komt de tumor van Wharthin of (cyst)adenolymfoom (15% van alle speekselkliertumoren). De hypothese is dat het ontstaat uit klierparenchymweefsel dat in lymfeklieren is gaan zitten, virussen hebben mogelijk ook een aandeel. Het is het meest voorkomende monomorfe adenoom. Het bevind zich met name in de parotisklier (aan de inferieure zijde). Het komt vaker bij mannen voor (90%). Soms bevinden de tumoren zich bilateraal (10% van de gevallen). Een typische presentatie is een zwelling van het onderste deel van de parotisklier die wat zacht aanvoelt, bij een man ouder dan 60 jaar. Er is geen uitval van functies of pijn. Je moet ook denken aan: lymfoepitheliale cysten (bij HIV), lymfomen in de parotisklier, kieuwboogcysten en speekselbuiscysten in je DD. Een echo kan één of meer typische cysten laten zien, maar de definitieve uitslag komt na onderzoek van de verwijderde tumor. Bij de operatie wordt de tumor verwijderd. Je kunt een wait-and-see beleid voeren bij een typische casus. Deze goedaardige tumor verandert niet in een maligniteit. De prognose is goed. Verder heb je nog de niet van epitheel afkomstige goedaardige tumoren: lipomen (1-2%), hemangiomen en lymfangiomen (beiden 2%).

Als je een kwaadaardige tumor vermoedt, dan moet je MRI of CT doen (controle grootte, invasie?), een dunnenaald-aspiratie-biopsie kan de kwaadaardigheid bevestigen. Hier kunnen tijdens de operatie ook weer vriescoupes gemaakt en beoordeeld worden. Behandeling bestaat uit resectie van zoveel mogelijk tumor, gevolgd door radiotherapie. Overweeg bij een tumor in de parotis, ook resectie van de n.facialis. Soms moet er radicaal alles verwijderd worden, waarna reconstructieve maatregelen overwogen kunnen worden van de huid, n.facialis en a. carotis interna. Radicale resectie is niet altijd nodig of gewenst. De meest voorkomende kwaadaardige tumor van de speekselklieren is het muco-epidermoïdcarcinoom (5% alle speekselkliertumoren). Het komt met name voor in de kleine speekselklieren van het gehemelte en in de parotisklier. Er wordt onderscheid gemaakt tussen slecht gedifferentieerde (hooggradige) en goed gedifferentieerde (laaggradige) tumoren. Hooggradige maken 25% van de gevallen uit en laaggradige 75%. De tumor presenteert zich eerst als een zwelling, die geen pijn doet, daarna krijg je pijn, n.facialis verlamming en eventuele lymfemetastasen (ligt aan de gradering). Metastasering vindt vaak via de lymfeklieren plaats, via het bloed (naar de longen bijv.) niet zo vaak. De behandeling bestaat uit een radicale resectie van de tumor, waarbij eventueel (delen van) het temporaal bot en de n.facialis er ook uitgaan. Bij lymfekliermetastasen wordt er een nekdissectie bij gedaan, na de operatie krijgen de meeste patiënten radiotherapie. De 5-jaarsoverleving van een laaggradige, goed gedifferentieerde tumor is 90%. Prognose is echt afhankelijk van de gradering. Dan hebben we het adenoïd cysteus carcinoom (3%). Kenmerkend voor dit carcinoom is dat het erg kan verschillen in presentatie en dat er invasie rondom bloedvaten en zenuwen plaatsvindt (perivasculaire en perineurale invasie). In 70% van de gevallen ontstaat het uit een kleine speekselklier. Histologisch ziet deze tumor er relatief goed gedifferentieerd en goedaardig uit, er bestaan tubulaire, cribriforme en vaste tumortypen. De klachten van de patiënt hangen af van de plek waar de tumor zich bevindt, denk aan: pijnklachten en zenuwuitval. Controleer altijd met aanvullend onderzoek het skelet en longen voor metastasen. De tumor wordt operatief verwijderd, dit kan zelfs wanneer er al longmetastasen zijn en het hangt af van de langzame groei van de metastasen. Het wel of niet uitvoeren van een ultraradicale resectie moet je per casus afwegen. Metastasen komen namelijk vaak voor en de tumor is meestal een langzame groeier. De 5-jaarsoverleving is 75% en 10-jaarsoverleving 30%.

Het acinair celcarcinoom (2-3%) komt met name in de parotisklier voor. Het zorgt meestal niet voor metastasen en is zorgt voor lokale infiltratie. Het komt vaker bij vrouwen voor. De piekincidentie is 40-60 jaar. De klachten hangen af van de mate van tumorgroei en invasie. Het tumorweefsel bestaat uit acini en delen van ducti. Je moet ook denken aan een: adenoïde cysteus carcinoom of adenocarcinoom. De behandeling is hetzelfde als bij het muco-epidermoïde carcinoom. Bij een complete resectie is de 5-jaarsoverleving 70%. Andere epitheliale kwaadaardige tumoren zijn: carcinoom uit een pleiomorf adenoom (5%), adenocarcinoom (3%), ongedifferentieerd carcinoom (3%) en plaveiselcelcarcinoom (2%). Deze hebben allemaal een slechte prognose. Van niet-epitheliale oorsprong zijn er nog de kwaadaardige: lymfomen (1-2%) en sarcomen (<1%).

Strottenhoofd en luchtpijp

De larynx bestaat uit het cartilago thyroidea, cartilago cricoidea, cartilago arytenoidea, epiglottis (vezelachtige, elastisch kraakbeen), de cartilago corniculata en cuneiforme (de accesoire kraakbenen boven de arytenoidea, hebben geen toegevoegde waarde). Rond 20 jarige leeftijd beginnen deze kraakbenen te verbenen. De larynx heeft twee gewrichten: het cricothyroïd en het cricoarytenoïd. Het cricothyroïd gewricht zorgt er voor dat de larynx, sagittaal gezien, naar anteriorsuperieur kan bewegen en het is de plek waar de onderste hoorn aan het cricoïd samenkomen. Het cricoarytenoïd gewricht is waar de basis van de arytenoïden en de bovenste begrenzing van het cricoïd samenkomen. Hiermee kunnen er roterende en glijdende bewegingen gemaakt worden. Hiermee kunnen de posities van de stembanden veranderd worden en daarmee de grootte van de opening die ze maken. De gepaarde (ware) stembanden lopen van de processus vocalis van de arytenoïden naar de binnenkant van het thyroïd. De epiglottis zit vast aan de achterzijde van het thyroïd d.m.v. het ligamentum thyro-epiglotticus, soms zitten hier ook spiervezels in: m.thyro-epiglotticus.

In het membrana thyrohyoidea lopen: de nervus laryngeus superior interna, arteria laryngeus superior en vene laryngeus superior. Het cricoïd is verantwoordelijk voor het openhouden van de larynx, deze plek is het smalste gedeelte in de hele ademhalingsweg. De diameter groeit wanneer je ouder wordt. Het zorgt er ook voor dat zwellingen van het slijmvlies richting het lumen verwijden. Bij kinderen en neonaten is dit belangrijk, want daar kan een zwelling van 1 mm al leiden tot een vermindering van de straal van het lumen van 60%. Denk er ook aan dat de luchtweerstand afhankelijk is van de straal en lengte van een stenose (Wet van Pouseille). Het gebied van de epiglottis, de aryepiglottale vouw en eminentia interarytenoidea vormen de craniale begrenzing van de larynx en de onderste grens van het cricoïd vormt de caudale begrenzing. De supraglottis is het gebied van de ingang van larynx tot en met de sinus van Morgagni (tussen valse en ware stembanden). De transglottale ruimte bestaat uit de valse stembanden en de glottis. De glottis bestaat uit de stembanden, de opening hier tussen en ongeveer 1 cm subglottis. De subglottis loopt van de glottis naar de onderste grens van het cricoïd. De larynx heeft intrinsieke laryngeusspieren en één extrinsieke spier die verantwoordelijk zijn voor de sluiting en opening van de glottis. Ze doen ook de aanspanning van de stembanden. De spieren die de glottis opening sluiten, domineren de ene spier die de glottis opent 3:1. Sluiten wordt gedaan door de: m. cricoarytenoideus lateralis, m.interarytenoideus transversus en obliquus en m.thyroarytenoideus lateralis. Opening van de glottis: m.cricoarytenoideus posterior. Stembanden worden aangespannen door: m.cricothyroideus en m.thyroarytenoidea medialis (m.vocalis).

Zenuwen

De n.laryngeus superior en n.laryngeus recurrens verzorgen de innervatie van de larynx en trachea. Ze zijn allebei afkomstig van de n.vagus. Motorische vezels van de n.laryngeus superior innerveren de m.cricothyroidea anterior (extrinsieke larynxspier), sensorische vezels innerveren het slijmvlies van de bovenste gedeelte van de larynx en in het axiale vlak van de glottis. De n.laryngeus recurrens heeft motorisch vezels naar de intrinsieke larynxspieren en sensorische vezels naar het slijmvlies van de subglottis en trachea. Het verloop van de paar nervi laryngeus recurrens is links om de aortaboog en rechts om de a.subclavia. Hier vandaan gaan ze tussen de trachea en slokdarm door naar de larynx. De linker n.larygneus recurrens is langer, maar de zenuwprikkels van beiden komen tegelijkertijd in hun doelorganen aan.

Arteriën

De a.laryngeus superior voorziet de het gebied boven de glottis (supraglottis) en glottis van bloed. De a.laryngeus inferior voorziet het gebied onder de glottis van bloed (subglottis). De a.laryngeus superior takt af van de a.carotis externa en de a.laryngeus inferior van de a.subclavia ent truncus thyrocervicalis. De vena thyroidea superior en inferior zorgen voor de bloedafvoer. De v.thyroidea superior leidt naar de v.jugularis interna en de v.thyroidea inferior naar de v.brachocephalica.

Lymfe

Supraglottaal zijn er meer lymfevaten, dan subglottaal. Het gebied boven de glottis wordt gedraineerd door de diepe cervicale lymfeklieren. De eenzijdige lymfedrainage wordt aangevuld met een contralaterale lymfedrainage. Dit betekent dat zelfs geheel unilaterale tumoren supraglottaal kunnen leiden tot lymfemetastasen aan beide kanten. De prelaryngeale lymfeklieren hebben een voorspellende waarde bij mensen met larynxkanker en worden daarom ook de lymfklieren van Delphi genoemd (naar het orakel van Delphi). De stembanden hebben weinig lymfevaten en daardoor ook weinig metastasen bij kanker. Ze draineren naar het lymfevat/capilliair netwerk van de supraglottis. Er zitten goede lymfevatverbindingen tussen het gebied boven de glottis en het gebied eronder, maar toch voorkomt mechanische druk op de stembanden, uitwisseling van lymfe. De lymfevaten van de subglottis draineren naar de diepe cervicale lymfeklieren, maar ook naar de mediastinale en peritracheale lymfeklieren! Bij maligniteiten in de subglottis kunnen ook contralateraal en ipsilateraal lymfekliermetastasen ontstaan. De binnenbekleding van de larynx bestaat uit meerrijgig trilhaarepitheel (respiratoire epitheel). In de valse stembanden, stembanden, epiglottis en soms in andere plekken in de larynx wordt vaak plaveiselcelepitheel gevonden. Men denkt dat dit ontstaat onder invloed van mechanische stress.

De functies van de larynx zijn: als ademhalingsweg functioneren, voedsel en luchtweg gescheiden houden en fonatie. Het mechanisme dat het meest belangrijk is om voedsel uit de trachea te houden is het reflexief sluiten van de stembanden. Tegelijkertijd spannen de m.suprahyoidea en m.infrahyoidea zich aan, waardoor de larynx omhoog komt, de tongbasis over de larynx leunt en de epiglottis naar beneden duwt. Als voedsel toch wel langs de glottis komt, treedt het hoestreflex op. Er wordt diep ingeademd, glottis gaat potdicht, dan wordt hij wijd open getrokken, waarna het voedsel eruit gegooid wordt. Bij manipulaties in de larynx moet je erop bedacht zijn dat je een vasovagale reactie kan induceren. Dit kan leiden tot hartstilstand, bradycardie en aritmieën.

De overgang van cricoïd naar trachea kan gevormd worden door een ligamentum cricotracheale of het kraakbeen kan aaneengesloten doorlopen. De trachea loopt van C6-7 tot T4-5, waar het zich in tweeën splitst. Bij volwassenen is het ongeveer 10-13 cm lang. Hoe meer naar caudaal, hoe dieper de trachea ligt. Meer craniaal ligt het oppervlakkiger. Om de trachea bevindt zich de schildklier en n.laryngeus recurrens. De trachea blijft open, dankzij de (hyaliene) tracheale kraakbeenringen, waar tussen het ligamentum annulare zitten. Achter de trachea bevindt zich de slokdarm. De binnenbekleding van de trachea bestaat uit meerrijgig trilhaarepitheel. Er komt bloed van de a.thyroidea inferior en een beetje van de superior. Het lymfe wordt afgevoerd naar de diepe cervicale lymfeklieren, mediastinale lymfeklieren en paratracheale lymfeklieren. De innervatie komt van de truncus sympathicus en n.vagus.

Diagnostiek

Je onderzoekt de larynx door eerst te inspecteren, dan te palperen (larynskelet, eventueel ook de schildklier en bij vermoeden van maligniteit ook andere weke delen in de hals). Daar kan je indirecte laryngoscopie verrichten op de klassieke manier met een larynxspiegel, een telescopische laryngoscoop of flexibele endoscoop. Met een larynxspiegel krijg je een omgekeerde, gespiegeld beeld van de larynx (aan de bovenkant van het spiegeltje zie je de anterieure zijde en aan de onderkant van het spiegeltje de posterieure zijde van de larynx). Je bekijkt de larynx in 2 posities: de fonetische positie en ademhalingspositie. Bij de fonetische positie laat je de patiënt ‘Hee’ zeggen en bij de ademhalingspostie laat je de patiënt diep inademen. Met deze klassieke methode kun je ook de orofarynx, tongbasis en de voorzijde van de trachea (in de ademhalingspositie) bekijken. Als je de achterzijde van de larynx beter wil bekijken, kun je als arts beter zitten en de patiënt laten staan en bij het bekijken van de voorzijde juist andersom. De telescopische laryngoscoop wordt steeds vaker gebruikt in plaats van de klassieke methode, het is een stevige endoscoop die 90°zicht geeft. Het beeld hierbij is exact hoe de larynx eruit zit en is dus niet omgekeerd. Je kunt hiermee ook het beeld vergroten. Een flexibele endoscoop kun je gebruiken bij patiënten met een sterke kokhalsreflex (ondanks lokaal anesthesie) of bij patiënten waarbij er tracheobronchoscopie én larynx inspectie uitgevoerd moet worden. Het beeld is wel minder dan die van de stevige endoscoop. Je kunt ook een directe laryngoscopie uitvoeren, hiermee krijg je een direct beeld van de larynx. Dit wordt uitgevoerd bij gehele anesthesie. Er wordt een stevige, verlichte buis, de laryngoscoop, recht de mondholte ingevoerd. Het hoofd wordt hierbij geheel in extensie gebracht. Dit wordt vaak gedaan met een microscoop erbij, voor een gedetailleerd beeld van eventuele afwijkingen (microlaryngoscopie).

Qua beeldvorming, kun je röntgen, CT, MRI, ultrasonografie en laryngografie inzetten. Met röntgen, AP en lateraal, kun je het larynxskelet in beeld brengen. Indicaties zijn: corpus alienum, larynx en trachea stenoses, en breuken. CT en MRI scans geven meer informatie voor de diagnose dan röntgen. Indicaties: vaststelling van hoe diep larynx en trachea massa’s zitten. Met echografie kun je weke delen die rond de larynx en vóór de larynx zitten, bekijken en massa’s die door het larynxskelet zijn doorgebroken en zich buiten de larynx hebben verspreid. Laryngografie, een röntgenfoto nadat de larynx is bevochtigd met contrast, wordt niet meer toegepast. Functionele testen van de stembanden kun je uitvoeren met elektromyografie en je kunt fononiatrische testen doen.

Bij de trachea voer je ook eerst de inspectie uit (let op massa’s in de nek), dan de palpatie van de trachea en schildklier. Met indirecte laryngoscopie kun je de trachea ook bekijken. Maar endoscopie is nodig, om pathologie vast te kunnen stellen. Een flexibele tracheo(broncho)scoop wordt via de neus of mond de trachea ingeleid en je kunt ook de bronchiën bekijken. Dit kan worden uitgevoerd met lokale anesthesie. Je krijgt een gedetailleerd beeld. Behalve het krijgen ven een beeld, kun je bijv. weefsel weghalen of een corpus alienum weghalen als je er een zuigsysteem bij doet. Een stevige tracheobronchoscoop wordt via de larynx de trachea ingevoerd, met het hoofd in volledige extensie. Dit gebeurt wel onder volledige anesthesie. Het beeld kan groter worden gemaakt met een schuine scoop. Een stevige tracheobroncoschoop is nodig, bij uitgebreide uitvoeringen in de trachea en bronchiën, als je een helder beeld nodig hebt.

Röntgenfoto’s van de bovenste luchtwegen, PA en lateraal, zijn geïndiceerd om massa’s die op de trachea drukken vast te stellen (je ziet verbuigingen/ missende stukken in de trachea luchtkolom). Zwakke plekken in de trachea kunnen vastgesteld worden met een PA röntgen, genomen na diepe inademing en na uitvoering van de Valsalva manoeuvre. Functionele testen zijn lichaamplethysmografie en longfunctietesten.

Aandoeningen van de larynx en trachea

Hoofdsymptomen van aandoeningen van de larynx zijn: dyspneu, inspiratoire stridor, problemen met de fonatie en bij het eten. Van de trachea: sputumproductie, hoesten, ademhalingsproblemen. Bij een stenose van de trachea hoor je inspiratoire én expiratoire stridor. Je vraagt bij de trachea of de klachten inspanningsafhankelijk of houdingsafhankelijk zijn, of er bloed bij het sputum zit, of iemand ziektes van de bovenste luchtweg heeft (gehad) en of iemand blootgesteld is geweest aan gevaarlijke inhalatiestoffen.

Bij laryngomalacie zijn de cartilago arytenoidea en epiglottis zijn erg zacht en plooibaar, waardoor ze naar binnen vallen tijdens de inademing en zorgen voor obstructie. Infecties en zenuwproblemen hebben mogelijk ook een aandeel. Je hoort een inspiratoire stridor met een lage toon, vanaf de geboorte. Het kan positieafhankelijk zijn. Levensbedreigende obstructie is erg zeldzaam. Wel kunnen er soms eetproblemen zijn. Het is de oorzaak van 60-75% van de congenitale stridoren. Met laryngoscopie kun je de diagnose vaststellen. Typische bevindingen zijn: cartilago arytenoidea naar voren gebogen, kortere plica aryepiglottica en een zachte epiglottis in de vorm van een Ω. Congenitale cysten, laryngocysten en spleten in de larynx (zeldzaam) kunnen ook de oorzaak van de klachten zijn. De cysten zijn met een laryngoscoop uit te sluiten en de aanwezigheid van dysfagie en aspiratie maken de spleten onwaarschijnlijk. Deze aandoening is vaak onschuldig, binnen 2 jaar zou het moeten verdwijnen, doordat het larynxskelet steviger wordt. In zeldzame gevallen is tijdelijk een tracheotomie nodig.

Congenitale laryngeale cysten kunnen aan de epiglottis en subglottis ontstaan. Ze bevatten slijm. Er kan stridor optreden als ze groot genoeg zijn met heesheid, kortademigheid en soms dysfagie. Ze worden meestal verwijderd via microlaryngoscopie. Een zeer zeldzame luchtwegobstructie bij baby’s en kleine kinderen zijn laryngoceles. Bij een uitpuiling van de sinus van Morgagni kan er obstructie plaatsvinden (interne laryngocèle). Meestal puilt de cèle door het membrana thyrohyoideum (externe laryngocèle). Deze wordt vaak pas als puber of volwassene ontdekt. Chirurgie kan nodig zijn bij volwassenen, maar is zelden nodig bij kinderen.

Een congenitale ‘web’ is een membraan om de glottis, ontstaan doordat in de embryonale ontwikkeling de opening van de glottis niet volledig tot stand is gekomen. Als er helemaal geen opening van de glottis heeft plaatsgevonden, krijg je glottis atresie. Het hoofd symptoom van zo’n web is inspiratoire stridor. Dit kun je alleen in rust horen, als het membraan groot is. Bij atresie is de baby meteen na geboorte cyanotisch, geen respiratoire geluiden en ineffectieve ademhalingsbewegingen. Spoed tracheotomie is meten nodig, anders sterft het kind. In heel bijzondere gevallen zit er ook een fistelverbinding tussen de trachea en slokdarm die toch ademhaling mogelijk maakt. De aandoening is vast te stellen met een laryngoscoop. Het membraan kan endoscopisch gekliefd worden. Om een recidief te voorkomen kan een tijdelijke stent tussen de stembanden geplaatst worden. De tweede meest voorkomende oorzaak van een congenitale stridor is een congenitale subglottische stenose. Dit is meestal een ringvormige vernauwing van de larynx 2-3 mm onder de glottis. Het is met laryngoscopie vast te stellen. Het kan een zachte(verdikt weefsel) en een harde stenose (malformatie cricoïd) zijn. De mate van inspiratoire stridor kan verschillen en het is een stridor die continu aanwezig is (onafhankelijk van positie). Na vaststelling, moet je meteen de luchtweg zekeren. Tegenwoordig wordt er steeds vaker operatief larynxvergroting toegepast i.p.v. eerst een tijdelijke tracheotomie en dan wachten (bij het ouder worden, kan het zich vanzelf oplossen). Wanneer de n.vagus of zijn aftakkingen naar de larynx congenitaal beschadigd zijn, kan er congenitale paralyse van de stembanden optreden. Dit kan komen door: mediastinale tumoren, hersenziekten, myelomeningocele, Arnold-Chiari syndroom, hoofdtrauma tijdens de zwangerschap, hartenvaat aandoeningen (syndroom van Ortner), long- en slokdarmaandoeningen. In de meeste gevallen wordt er geen oorzaak gevonden. De parese kan unilateraal of bilateraal(kan ook genetisch) zijn. Kenmerkend voor een unilaterale n.larygeus recurrens parese is een normale ademhaling, maar een zacht gehuil bij een kind. Bij bilaterale stembandparese is dat: respiratoire insufficiëntie met cyanose en stridor. Slikklachten kunnen ook voorkomen (door sensorische uitval n.laryngeus superior).Het is vast te stellen met laryngoscopie. Is het bilateraal, hou dan ook rekening met een congenitale ankylose van het cricoarytenoïd gewricht. Onderscheid is te maken met elektromyografie van de m.vocalis. Verricht tracheotomie of fixatie van één stemband bij bilaterale parese.

Bij neonaten kunnen soms in de subglottis hemangiomen gevonden worden. Dit zijn vasculaire afwijkingen die groeien. Bij vernauwingen hierdoor kan er inspiratoire stridor en respiratoire insufficientië optreden. Heesheid is niet kenmerkend, verergering van de stridor bij huilen wel. Operatieve verwijdering is nodig, als het binnen 2-4 jaar niet weg is. In de wachtperiode kan zo nodig corticosteroïden gegeven worden.

Congenitale afwijkingen in de trachea ontstaan in week 4-5 in de embryogenese. Klachten die hierbij horen zijn: cyanose, gasping, in- én exspiratoire stridor en piepen. Er is niets mis met de stem. Vaak is er ook een slokdarmafwijking. Het meest voorkomend is de tracheo-esophageal fistel. Andere afwijkingen zijn: een tracheaal web, trachea-atresie, congenitale tracheale stenose, stenose met of zonder een fistel tussen slokdarm en trachea, tracheomalacie, tracheale afwijkingen door vaatafwijkingen (verdrukking), afwijkingen van de kraakbeenringen en tracheoceles of cysten. Endoscopie is nodig ter vaststelling en er kan aanvullend angiografie of röntgen met contrast van de slokdarm en/of bronchiën gedaan worden. Bij atresie is er geen trachea aanwezig of is hij dicht en loopt niet door naar de bronchiën. Als er ook een tracheo-oesophagele fistel aanwezig is, kan er enig ademhaling plaatsvinden. Deze aandoening is onbehandelbaar. Een web door fibreus weefsel vernauwt de trachea en kan leiden stridor. Dit is te behandelen door te dilateren en klieven. Bij een congenitale stenose is er, afhankelijk van hoeveel nauwer de trachea is, stridor te horen. Een tijdelijke tracheotomie en verwijdering van het stenotische gedeelte kan nodig zijn. Dilatatie slaagt namelijk niet altijd. Een stenose met of zonder een fistel leidt tot stridor. Met fistel heb je ook: luchtwegobstructie tijdens het voeden met aspiratie en cyanose. Meteen operatief corrigeren. Bij tracheomalacie heb je ophoestproblemen en stridor. Binnen 1-1 ½ jaar verdwijnt dit meestal, nadat de trachea steviger is geworden. De aortaboog en andere vaten kunnen de trachea verdrukken. Verdrukking van de slokdarm hierbij leidt tot dysfagie. Bij afwijkingen aan de kraakbeenringen hoor je expiratoire stridor. De trachea vernauwt dan even, doordat er geen ondersteuning is. Dit wordt afgewacht, soms kan er reconstructie of een tijdelijke tracheotomie nodig zijn. Tracheobstructie kan ook komen door uitpuilingen in de tracheawand. Er kan chirurgische excisie nodig zijn.

Luchtweginfecties bij kinderen

Ziekte en sterfte van kinderen wordt het meest veroorzaakt door luchtweginfecties. Het lumen van de luchtwegen van kinderen is klein. Weinig obstructie kan al leiden tot een afsluiting. Het kroep syndroom is inspiratoire stridor door luchtwegobstructie veroorzaakt door ontsteking. Vaak samengaande klachten zijn: heesheid, hoesten en respiratoire insufficiëntie. Ware kroep is difterie. Pseudokroep is laryngitis subglottica. De klachten van difterie zijn een blaffende hoest, inspiratoire stridor en heesheid. Ware kroep door membraanvorming leidend tot stenose wordt zelden gezien. Een acute aanval van respiratoire insufficiëntie kan uitgelokt worden door het van elkaar losgaan van een pseudomembraan of slijmvlieszwelling. Met name kinderen tussen 6 maanden en 3 jaar hebben last van pseudokroep. 1-3 dagen na een bovensteluchtweginfectie (door bijv. influenza, RS virus) krijgen ze last van heesheid, een blaffende droge hoest en stridor ’s avonds of ’s nachts. De stridor is met name inspiratoir het luidst. De stridor kan tot ademhalingsproblemen leiden, de lichaamstemperatuur is normaal of iets verhoogd. Je ziet een ontstoken zwelling onder de stembanden met laryngoscopie. Meestal is het binnen 3-5 dagen over en heeft het een mild beloop. Er moet genoeg vocht ingenomen worden en de luchtwegen vochtig worden gehouden. Bij erge dyspneu en stridor kunnen er adrenalinederivaten ter inhalatie gegeven worden. In zeer bijzonder gevallen kan intubatie nodig zijn. Het kan recidiveren. Kinderen kunnen ook een bacteriële laryngotracheïtis krijgen. Het ontstaat door een virus, waar een bacteriële infectie (stafylokok, streptokok, H.influenzae) overheen komt. Het begint met een rhinitis en pharyngitis, waar snel klachten als in- en exspiratoire stridor, longcrepitaties, atelectasen of pneumonie bijkomen. De lichaamstemperatuur is matig verhoogd en er is een linksverschuiving in het bloed. Geef antibiotica met mucolytica (ambroxol). De luchtwegen moeten vochtig worden gehouden en er moet genoeg vochtinname zijn. Bij snelle behandeling is de prognose goed. Met name jongetjes en kleine kinderen van 1-3 krijgen een acute spastische laryngitis. Het kind wordt ineens midden (zonder eerdere infectieuze symptomen) in de nacht wakker met dyspneu, hoesten en stridor. Binnen een paar uur zijn de klachten weg, ze kunnen wel op een andere nacht recidiveren. Om van de klachten af te komen kan overgeven worden uitgelokt met ipecacsiroop. Verder moet de kamerlucht vochtig en koel zijn. De prognose is goed. Als het heel erg is kan een ziekenhuisopname nodig zijn. De oorzaak is nog onduidelijk (allergie? reflux?). Acute epiglottitis is een bacteriële ontsteking veroorzaakt door H.influenzae type B, soms ook door β-hemolytische streptokokken of pneumokokken. Het komt met name bij kinderen van 2-8 jaar voor. Klachten zijn: een luide inspiratoire stridor, hoge koorts, ernstige respiratoire insufficiëntie. Kenmerkend is een stem alsof er een hete aardappel in de mond zit. Vaak hebben ze pijn bij het slikken. Bij inspectie van de mondholte, moet je nooit op de tongbasis drukken, omdat dit kan leiden tot een larynxspasme en zo totale luchtwegobstructie. 5-10% van de gevallen eindigt in sterfte. Meer dan 50% van de kinderen heeft een bacteriemie en er is een linksverschuiving. Verricht zo snel mogelijk intubatie in het ziekenhuis, want het zal toch nodig zijn. Geef bij voorkeur 3^e generatie cefalosporinen en pijnstilling. Met adequate behandeling kunnen de meeste patiënten binnen 1-3 dagen van de intubatie af. Recidieven zijn zeldzaam. Vaccinatie tegen H.influenzae is de beste preventie. Bij mazelen, waterpokken, roodvonk en kinkhoest kan leiden tot ontsteking in de larynx. Verder kunnen in alle 3 de stadia van syfillis klachten van de larynx optreden, ookal is het zeldzaam.

Luchtweginfecties bij volwassenen

Een acute laryngitis wordt gekenmerkt door heesheid, soms samengaand met een niet-productieve, droge hoest. Het wordt met name veroorzaakt door virussen, er kan een secundaire bacteriële infectie optreden. In zeldzame gevallen kan er dyspneu optreden door hele erge zwelling van het slijmvlies. Het ontstaat bij een bovensteluchtweginfectie, waarbij de larynx ook meedoet. Bij larynx inspectie zie je roodheid en wellicht zwelling van de stembanden. Een ernstige vorm is de fibrineuze of interstitiële laryngitis: de stembanden zijn geheel rood en er kunnen witte plekken(exsudatie van fibrine) te zien zijn. De behandeling bestaat uit mucolytica, inhalatietherapie anti-ontstekingsmedicatie, zo nodig. Verder de stem laten rusten en antibiotica geven bij een secundaire bacteriële infectie. Een acute epiglottis bij volwassenen heeft dezelfde klachten en oorzaak als bij kinderen. Let hier ook op bij inspectie. Neem je patiënt op. Geef snel antibiotica IV (voorkeur 3^e generatie cefalosporinen) en anti-ontstekingsmiddelen (corticosteroïden IV/inhalatie, adrenalinederivaat inhalatie), hierdoor kun je intubatie vaak vermijden. Acute oedeem van de larynx of angioneurotische larynxoedeem is paroxysmale ziekte, die met name volwassenen en adolescenten treft. Het is een zeldzame aandoening. Genetische angioneurotisch oedeem ontstaat door het ontbreken van het C1 esterase inhibitor, wat leidt tot een stijging van esterase (vaak uitgelokt door infectie) en zo tot paroxysmale oedeem van de larynx. De snel optredende zwelling leidt tot een inspiratoire stridor. Oedeem van de keel, gezichtshuid, tong, lip, gehemelte en uvula kan erbij of er vóór optreden. Met de larynxspiegel zie je het oedeem en de C1 esterase deficiëntie kan met serologie aangetoond worden. In je DD moet je angio-oedeem door een ACE remmer of een allergische reactie meenemen. Zwelling van de larynx wordt in het algemeen behandeld met corticosteroïden en antihistaminica IV. Ook kun je lokaal of subcutaan adrenaline toedienen. Intubatie is soms nodig bij erge obstructie, die niet reageert op behandeling. C1 esterase kan gegeven worden, bij een deficiëntie.

De oorzaken van een chronische laryngitis kunnen zijn: teveel stemgebruik en inhaleren van irriterende stoffen. Stof, de vochtigheidsgraad, klimaat en warmte kunnen een rol spelen. Sinusitis, een verkeerd staand neusseptum, reflux, tonsillitis, tracheïtis, bronchitis en bronchiectasieeën zijn ook oorzaken. Je ziet het met name bij rokers en mensen die hun stem teveel gebruiken, de meeste patiënten zijn mannen van 50-60 jaar. Als reactie op de irritantia gaat het epitheel verdikken, meer slijmklieren aanmaken en ontstaat er oedeem met ontstekingsinfiltraten. Klachten zijn heesheid, droge hoest, vaak de keel schrapen, de stem wordt snel moe en het stemgeluid is van een lage toon. Het is histologisch te onderscheiden van chronische atrofische laryngitis, doordat daar bij juist slijmklieren verdwijnen. Het kan vaak niet klinisch worden gedifferentieerd van de vroege stadia van een larynxcarcinoom. Je vind vaak bij telescopische laryngoscopie niet veel specifieke bevindingen (je ziet een rood, glad slijmvlies). Soms vind je witte plekken in het slijmvlies(leukoplakie) en wittige verhoorning. Eerst moeten de mogelijke oorzaken opgespoord worden en vermeden worden. Bij ontsteking moet de oorzaak bestreden worden, mucolytica kunnen ingezet worden. Bij acute verergeringen: antibiotica en zo nodig corticosteroïden via inhalatie. Het septum kan met operatie rechtgezet worden. Een vorm van ‘laryngitis’ die slecht onder controle te houden is, dient histologisch onderzocht te worden! De prognose van chronische laryngitis is afhankelijk van het vermijden van irritantia.

De ruimte van Renke is het gebied tussen de ligamentum vocalia en het epitheel van de glottis in de stemband. Er kan hier vocht ophopen (Reinkes oedeem), de hypothese is dat het komt doordat er wat mis gaat in de lymfedrainage. De piekincidentie is 40-60 jaar. De hoofdoorzaken zijn het overgebruiken van de stem en roken. Kernmerkende klachten zijn: vaak de keel schrapen, een lagere stem, snelle moeheid van de stem en heesheid. Met laryngoscopie zie je een oedeemzwelling aan beide stembanden. Mannen en vrouwen hebben hier in gelijke mate last van. De behandeling is verwijdering van het oedeem en wat slijmvlies, terwijl het ligamentum vocale intact wordt gehouden. De patiënt moet stoppen met roken. Je kunt de patiënt zo nodig verwijzen voor logopedie. Oedeem van het slijmvlies van de larynx kan bij de zwangerschap ontstaan (5^e maand.) Je kunt ook laryngitis krijgen van reflux van de maag naar de slokdarm en farynx. De hoofdsymptomen zijn een globus gevoel en heesheid. Herhaalde aantasting van het larynx- en farynxslijmvlies door maagzuur leidt tot reflux laryngitis. Patiënten hoeven geen andere typische gastro-oesophageale reflux klachten te hebben. De schade wordt met name aan de achterzijde van de larynx en na het cricoïd opgelopen. Je zult bij inspectie oedeem en roodheid zien. Behandelig is zoals de behandeling van refluxziekten, oesaphagogastroduodenoscopie en 24 uur pH meting is geïndiceerd. Denk altijd bij veranderingen in het slijmvlies die met name aan de achterzijde zit, aan laryngitis! Tuberculeuze laryngitis ontstaat bijna altijd door een actieve tbc-pneumonie. Bacteriën uit de longen worden opgehoest en infecteren de larynx. De larynx kan ook via het bloed geïnfecteerd raken. De bacteriën hebben een voorkeur voor de larynx-zijde van de epiglottis en de voorzijde van de larynx. Een laryngeale perichondritis kan zich ontwikkelen, als de ziekte aanhoudt. In de meeste gevallen ontstaat een secundaire infectie. Doordat er minder tbc voorkomt, is ook de tuberculeuze laryngitis niet zo veelvoorkomend. De laatste jaren is er wel een stijging gaande. Bij een inspectie is een typisch beeld te zien van roodheid en verdikking van één stemband. Soms zijn er kleine ulcussen te zien. Rond de arytenoïden en supraglottaal zijn roodbruine noduli te vinden. Het slijmvlies zal zich genezen, als de tbc behandeld wordt. Alleen bij kraakbeenafbraak zal er nog blijvende schade zijn, desondanks is de prognose goed. Om het onderscheid te maken tussen een glottis carcinoom en tuberculeuze laryngitis moet histologie gedaan worden! Bij chronische misbruik van de stem, kunnen er contactulcera ontstaan. Reflux kan het verergeren. Klachten zijn: keelpijn, globus gevoel en heesheid. Het zijn vaak mannen. Je ziet bij laryngoscopie aan de ene stemband een verdikking en aan de andere een ulcus (het hamer en aambeeld effect). Dit is een indicatie voor foniatrisch onderzoek. De behandeling bestaat uit stemtherapie en behandeling van reflux. Alleen als dit niet werkt is een operatie (ablatie) nodig. Er ontstaan vaak recidieven. Zeldzame ontstekingen zijn: laryngeale cellulitis, een laryngeaal abces, laryngeale perichondritis, candida infecties, blastomycose, aspergillosis en sporotrichosis (zie verder tabel 17.3 en 17.4 Basic otorinolaryngologie).

Interne trauma van de larynx en trachea komen vaker voor dan de externe trauma’s, ze kunnen ook ernstigere gevolgen hebben. Bij kinderen onder de 12 jaar zijn de trauma’s bijna altijd intern. Hoe ouder ze worden, hoe meer externe trauma’s plaats zullen vinden.

Een corpus alienum kan geaspireerd worden, dit leidt tot een hoest reflex met of zonder cyanose. Bijkomende klachten zijn pijn, stridor en dyspneu. Grote corpus aliena kunnen tot verstikking leiden. Bij een complete obstructie zie je een patiënt met cyanose, die geen geluid kan maken en die spastische ademhalingsbewegingen maakt. Bij bolus dood krijgt iemand een hartstilstand doordat een vasovagaal reflex wordt uitgelokt door de obstructie. De vreemde voorwerpen komen 4x vaker in de rechterbronchus vast te zitten dan de linker. De positie van het corpus alienum maakt uit voor welke klachten iemand zal hebben. In een bronchus is minder gevaarlijk dan de trachea en bij de stembanden kun je stridor en een gefluit horen. Een corpus alienum in de slokdarm kan de trachea verdrukken, bij volledige slokdarmobstructie kan de slokdarm overvuld raken en zo zorgen voor aspiratie. Je verricht inspectie en auscultatie (als in de trachea: een geklik tijdens de ademhaling) Een röntgen foto is belangrijk om de locatie te bepalen. Met endoscopie kan er beter gekeken worden en kan het corpus alienum eruit gehaald worden. Als de larynx volledig geobstrueerd wordt, kan een Heimlich manoeuvre het vreemde lichaam eruit werpen. Is de larynx gedeeltelijk geobstrueerd, dan verwijdering m.b.v. endoscopie. Het komt met name bij kinderen, <3 jaar voor en vaker bij jongens dan meisjes (2:1).

Externe verwondingen van de larynx komen bij kinderen weinig voor. Hun larynx bevat namelijk meer kraakbeen en is mobieler. Cricoïd en/of thyroïd breuken komen door frontale impacts die het weefsel tegen het ruggenmerg aandrukken (karatekicks, fietsstuur). Bij zo’n trauma kan meteen of iets later een levensbedreigende luchtwegobstructie ontstaan. Zeldzaam zijn scheuren van de cervicale trachea. Hierbij worden de kraakbeenringen naar buiten gebogen door een frontale kracht, wat leidt tot een scheur in het membraan dat aan de achterkant van de trachea ligt. De ernstigste verwonding is een complete verbreking van de larynx van de trachea af. Hierbij moet je géén intubatie verrichten, je riskeert de laatste verbindingen tussen trachea en larynx te scheuren. Crepitaties in het larynx of tracheaskelet, hemoptoë, verandering in de stem, palpabele afwijkingen, respiratoire insufficiëntie of pijn zijn allemaal aanwijzingen voor een trauma van de larynx of trachea. De luchtweg kan geobstrueerd raken door: oedeem, bloeding, verwonding van de stembanden of n.laryngeus recurrens. Een verwonding aan de trachea kan een tracheo-oesophageale fistel doen ontstaan. Er kan lucht onder de hoofdhuid ontstaan door scheuren in de larynx of trachea (huidemfyseem). Als diagnostiek is endoscopie en CT-scan belangrijk. Maar de eerste stap is het zekeren van de ademweg! In een spoedgeval moet je geen endoscopische intubatie gaan verrichten, als de spontane ademhaling goed genoeg is. Endoscopie zou, wanneer mogelijk, in een gecontroleerde setting plaats moeten vinden. Als je dan een endotracheale tube invoert, heb je het materiaal beschikbaar om een tracheotomie uit te voeren, als het misgaat. Kleine verwondingen hebben verder geen behandeling nodig. Grote trauma’s moeten operatief behandeld worden. Bij losraking van de larynx van de trachea is er direct reconstructieve chirurgie nodig. Interne trauma’s kunnen door thermische, chemische of mechanische oorzaken zijn. Thermische verwondingen ontstaan door heet voedsel en drank, aspiratie, chirurgische laser en algehele brandwonden. Het zijn vooral schoonmaakmiddelen die voor chemisch trauma zorgen. De farynx en het supraglottale gedeelte van de larynx worden met name beschadigd, het dichtgaan van de glottis zorgt er meestal voor dat lagere luchtwegen niet beschadigd raken. Toch kunnen die ook beschadigd zijn. De helft van de kinderen zal daar ook verwondingen hebben door overgeven of aspiratie. Het zijn vooral kinderen <4 jaar die de schoonmaakmiddelen per ongeluk innemen. Volwassenen kunnen zelfmoordpogingen doen met zuren of alkaliën. Alkaliën hebben een slechtere prognose, omdat ze tot dieper colliquatieve necrose (het weefsel wordt een waterige, visceuze massa) leiden. Terwijl zuren tot oppervlakkige coagulatie necrose leiden. Het trauma leidt tot systemische effecten door absorptie van de chemicaliën en luchtwegobstructie door zwelling van het slijmvlies. In acute gevallen moeten eerst de ademhalingsweg gezekerd worden en systemische therapie, zoals vochttoediening. Hoge dosis corticosteroïden horen hier ook bij. Onderzoek met de endoscoop moet alleen gedaan worden binnen 24 uur na inname. Je riskeert perforatie als je het later doet. Een tweede endoscopie mag pas 10-14 dagen na het trauma plaatsvinden. Breedspectrum antibiotica moet toegediend worden, vanwege het infectiegevaar. Er kunnen restafwijkingen (stricturen) blijven na genezing, deze zijn vaak moeilijk operatief te corrigeren. Mechanisme trauma’s komen bijna altijd door medische handelingen (intubatie). Acute slijmvlies verwondingen genezen meestal snel zonder behandeling. Hoe dieper de wond, hoe groter het risico op kraakbeen- of gewrichtinfectie. Er ontstaan ook eerder granulomen. In zeldzame gevallen breken of verplaatsen de arytenoïden door intubatie.

Als een endotracheale tube voor een lange periode in de trachea zit, kan dat leiden tot chronische pathologische veranderingen. Classificatie van acute intubatietrauma van de larynx luidt: I=oedeem, mucosa verkleuring, hyperemie; II=ulceratie en necrose, III=diepe ulceratie en necrose tot aan het kraakbeen. Wrijving tussen tube en cricoïd kan de dunne submucosa op het cricoïd doen verdwijnen, het kraakbeen ligt dan open voor infectie: perichondritis. Genezing hiervan gaat gepaard met littekenvorming. Dit kan o.a. leiden tot ankylose van de arytenoïd gewrichten of subglutale stenose. Beschadiging kan ook optreden doordat het tubeballonnetje te lang of teveel wordt opgepompt. Intubatie kan ook leiden tot het ontstaan van granulomen door ontsteking. Er zit dan een polypachtige massa en roodheid, vaak op de processus vocalis van het arytenoïd. Ze verdwijnen meestal spontaan na 2-3 maanden, zo niet kan microlaryngoscopische excisie nodig zijn. Vaak is er een recidief. Hoe jonger, hoe zachter het kraakbeen en hoe beter intubatie verdragen wordt. Intubaties via de mond naar de trachea leveren meer complicaties op dan via de neus, in het algemeen. De chronische veranderen verschijnen pas 2-6 weken, nadat de tube eruit is gehaald. Ze kunnen in het algemeen, alleen door grote operaties gecorrigeerd worden. Je voorkomt intubatietrauma’s door de juiste grote tube te kiezen en te weten wanneer een tracheotomie gedaan moet worden. Bij volwassenen moet je een tracheotomie doen als je verwacht dat de intubatie meer dan 2-6 dagen lang gaat worden. Bij baby’s pas na 2-3 weken. Zeldzame complicaties van een tracheotomie zijn: tracheastenose boven, in of onder de opening na ontsteking of door druk van de tracheotomietube.

Operatie van de subglottale of tracheale stenosen ontstaan door littekenweefsel kun je het beste doen, wanneer de ontsteking verdwenen is. Dit geeft het beste resultaat. Een subglottale stenose kan behandeld worden door het cricoïd te klieven en een ander stuk kraakbeen te implanteren. Steeds vaker wordt er tegenwoordig het cricoïd deels verwijderd en de trachea en larynx op elkaar vastgezet (thyrotracheopexy). In sommige gevallen is een permanente intraluminale stent of tracheotomie nodig. Een tracheastenose door littekenweefsel kan behandeld worden met tracheopexie (trachea vastmaken aan andere structuren) of een intraluminale stent.

Tumoren

Het hoofdsymptoom van neoplasieën van de larynx is aanhoudende heesheid. De meest voorkomende kwaadaardige hoofdhals tumor is het glottiscarcinoom. Bij heesheid >2 weken, is er controle vereist m.b.v. laryngoscopie. De hoofdsymptomen van tracheaneoplasieën zijn: inspiratoire stridor, hoesten en mogelijk dyspneu. De meest voorkomende goedaardige hoofdhals tumor zijn fibromen, papillomen en hemangiomen.

De meerderheid van de larynxtumoren zijn goedaardig. Klachten zijn meestal heesheid, hoesten, piepen en dyspneu.

Stembandpoliepen ontstaan met name door teveel stemgebruik en chronische ontsteking. Ze zijn in 90% van de gevallen eenzijdig op het voorste 2/3 deel van de stemband. Heesheid is het hoofdsymptoom, diplofonie (op hetzelfde moment 2 verschillende tonen produceren) kan bij een zwevende poliep te horen zijn. Met telescopische laryngoscopie vind je een grijs-rode massa op een stemband. Behandeling is microchirurgische resectie, eventueel gevolgd door stemtherapie. Het zijn vooral volwassenen met beroepen waarbij veel gesproken wordt en met name mannen.

Mucocèles kunnen overal waar slijmklieren in de larynx en trachea zitten, ontstaan. Meerrijig trilhaarepitheel (respiratoir epitheel). Cysten ontstaan vanuit kleine klieren in het slijmvlies in de sinus van Morgagni, de valse stembanden of subepitheliale stemplooi. Ze worden omringd door cilindrisch epitheel of plaveiselepitheel. Klachten bij de cèles en cysten hangen af van de locatie en grootte van de afwijking, denk aan: globusgevoel, heesheid, zelden dyspneu. Met telescopische laryngoscopie zie je massa’s die glad zijn en bedekt met epitheel. Verwijdering via endolaryngeale microchirurgie heeft de voorkeur. Cysten en mucocèles komen het meest voor bij oudere patiënten. Papillomen ontstaan door HPV virussen (met name 6 en 11). Histologisch zijn het neoplasmata. Eerst ontstaat er heesheid en inspiratoire stridor. Agressieve groei kan af en toe levensbedreigende obstructie geven. Met endoscopie zie je zachte, rood-roze op framboos lijkende afwijkingen op de supraglottis en glottis. Ze zijn eerst op de stembanden te vinden. De behandeling is CO2 laser chirurgie. Complicatie, bij herhaalde excisie: webbing. Spontane verdwijning kan zelden opreden. Ze kunnen ook recidiveren. Het zijn meest voorkomende goedaardige tumoren bij kinderen, meestal komen ze tussen 2-4 jaar voor. Bij kinderen zijn er vaak meerdere papillomen, die ook in de trachea en bronchiën zitten. Bij volwassen komt het met name van 20-40 jaar voor en is er veelal maar één papilloom. Er is follow-up nodig m.b.v. histologie, vanwege de kans op het ontstaan van maligniteit. Stembandknobbels worden veroorzaakt door stemmisbruik. Er ontstaan op beide stembanden noduli, daar waar het voorste gedeelte van de stemband en het middelste derde samenkomen. Kenmerkende symptomen zijn: keel schrapen, globusgevoel, diplofonie en heesheid. Bij voorkeur stemtherapie als behandeling. Als stemtherapie faalt en iemand erg grote noduli heeft, dan is er indicatie voor chirurgische excisie. Het kan voorkomen bij zangers, kinderen en professionele sprekers. Met name bij jonge vrouwen.

Kwaadaardige larynxtumoren zijn verantwoordelijke voor 40% van de maligne hoofd-halstumoren en zijn daarmee de meest voorkomende. De incidentie voor mannen is 2,5-17,2/100.000 per jaar en voor vrouwen 0,1-1,3/100.000 per jaar, wereldwijd. 90-95% zijn plaveiscelcarcinomen. Ze worden veroorzaakt door blootstelling aan carcinogene stoffen. Stoffen die in tabak zitten, door alcohol, teer, nikkel, asbest. De carcinogenen zorgen voor epitheeltrauma, wat leidt tot hyperplasie en/of hyperkeratose als reactie. Houdt de blootstelling aan carcinogenen aan, dan zal er dysplasie optreden, dit zal zich uiteindelijk ontwikkelen tot een carcinoma in situ. Na verloopt van tijd zal de carcinoma het basaalmembraan doorbreken en gaan invaderen, nu kan het metastaseren. De rest van de carcinomen zijn o.a. goed gedifferentieerde wratachtige (verruceus) carcinoom en ongedifferentieerde carcinomen. 1% bevindt zich in de subglottis, 40% in de supraglottis en 60% op het niveau van de glottis. Een transglotaal carcinoom is een carcinoom waarvan de herkomst niet zeker is en die op de glottis, valse stemband en sinus van Morgagni ligt. De prognose wordt slechter en de kans op larynxsparing wordt kleiner wanneer supraglottale carcinomen naar de glottis verspreiden en glottale carcinomen naar de voorste hoorn van het cartilago thyroidea verspreiden. Fixatie van de stembanden betekent dat een glottale of subglotale carcinoom erg vergevorderd is. De beste prognose hoort bij de glottale carcinomen, vanwege weinig (<10% bij diagnose) lymfemetastasen (er is weinig lymfedrainage in dit gebied, zie eerder) en vroege diagnose (klacht: heesheid!). 60% van de subglottale en supraglottale carcinomen heeft ipsilaterale lymfemetastasen bij diagnose. 30% hebben in contralaterale gebieden of aan beide kanten al lymfemetastasen. De prognose is slecht. Metastasen op afstand passen niet bij hoofd-halstumoren. Als iemand geen klachten heeft, voldoet dan ook alleen een X-thorax. Klachten die passen bij kwaadaardige larynxtumoren zijn: vaak de keel schrapen, dysfagie, respiratoire insufficiëntie, globus gevoel en hemoptoë. Hoofdsymptomen van subglottale tumoren zijn: inspiratoire stridor en dyspneu. Supraglottale tumoren blijven meestal een tijd zonder klachten. Heesheid wijst op glottiskanker. Onthoud: aanhoudende heesheid >2-3 weken moet met laryngoscopie bekeken worden. Irritatie van de n.vagus door een tumor in de hypofarynx of larynx, leidt tot referred oorpijn. Hierbij zijn er géén afwijkingen in het oor te vinden. Palpeer het larynxskelet voor verspreiding buiten de larynx en de nek voor lymfemetastasen. Onderzoek eerst met indirecte laryngoscopie. Maak een echo van de weke delen van de nek (metastase) en een CT-scan. Verricht microlaryngoscopie om een stuk weefsel uit te nemen, de grootte van de tumor vast te stellen en te kijken of het wel echt een kwaadaardige tumor is (en geen goedaardig of chronische laryngitis). Hierbij doe je ook een panendoscopie (slokdarm, naso-,oro-,hypofarynx, trachea en bronchiën). Opties voor therapie zijn radiotherapie en operatie. Operatie is de eerste keus en geeft de hoogste genezingskans. Vaak kan er een stem sparende en larynx sparende resectie worden gedaan. Maar bij hogere stadiëring met meer infiltratie (T3, T4) is laryngectomie soms nodig. Indicaties voor nek dissectie zijn: vooral subglottale en supraglottale tumoren, maar ook bij hogere stadiëring van glottiscarcinomen (≥T2). Er kan postoperatief radiotherapie nodig zijn, dit is afhankelijk van lymfekliermetastasen, locatie en grootte van de tumor. Glottiscarcinomen in een vroeg stadium kunnen alleen met radiotherapie behandeld worden. Het nadeel is dat er ±6 weken bestraald moet worden(maligniteit door radiatie erbij) en meer complicaties bij operatie van recidiverend of achterblijvende tumor. Radiotherapie wordt ook palliatief bij vergevorderde tumoren ingezet. Prognose is afhankelijk van de stagering en locatie. Voorbeelden: glottiscarcinoom; T1, 5-jaaroverleving kan tot 100%,T4 is 50%. Supraglottaal; T1, 5-jaarsoverleving is 70-80%. Vergevorderde tumoren: 30-40%.

Na gedeeltelijk resectie kan iemand voor goed stemverandering hebben. Erger zijn de slikproblemen die patiënten kunnen hebben, die kunnen leiden tot chronische aspiratie. Na een totale laryngectomie kan er geen stem meer geproduceerd worden, neus snuiten kan niet, niezen ook niet, (er gaat geen lucht meer via de neus, dus) respiratoir verlies van reukzin en Valsava kan ook niet meer. Verwarming en bevochtiging van de lucht in de farynx en neus vind ook niet meer plaats. Er zijn methoden voor stemrehabilitatie, zoals slokdarmspraak, via een tracheo-oesophageale fistel, een klepprothese tussen trachea en slokdarm en elektronische apparaten. Tijdens de follow-up verricht je een anamnese, geheel onderzoek van het oor/larynxgebied, palpatie, echografie en bij een vermoeden of onduidelijkheid pandendoscopie. X-thoraxen moeten ook regelmatig gedaan worden. Bedenk dat binnen 2 jaar de meeste recidieven gediagnosticeerd worden. In de trachea en hoofdbronchiën kunnen (goedaardige) chondromen, osteochondromen en osteomen ontstaan. Bij endoscopie zijn ze te zien als een verdikking van het kraakbeen, omringd door een capsule. Ze groeien langzaam, maar kunnen tot ernstige beschadiging van de bronchiën en longen leiden. Complete excisie is de behandeling.Ze kunnen veranderen in sarcomen, dus maligne worden. Tracheopathia osteochondroplastica is een aandoening waarbij er kraakbeendeposities in het slijmvlies binnenin de trachea worden afgezet tijdens de embryogenese. Na de geboorte zijn ze te zien als vele kleine benige of kraakbenige tumoren die in het lumen uitsteken. Klachten zijn: hemoptoë, piepen, hoesten en respiratoire insufficiëntie die steeds erger wordt. Tegen de obstructie worden er grote uitsteeksels verwijderd. De oorzaak kan niet behandeld worden. Maligne tumoren in de trachea komen meestal uit andere organen (slokdarm, schildklier, hypofarynx, larynx). Zelden kan er een maligniteit vanuit de trachea ontstaan, zoals het cysteuze adenoïdcarcinoom. Voor genezing is chirurgie de beste optie. Radiotherapie met/of chemotherapie kunnen anders ook overwegen worden. Palliatie is zekering van de ademhalingsweg.

Zie voor specifieke chirurgische handelingen tabel 17.12 en voor de TNM classificaties, tabel 17.7, hoofdstuk 17 van Basic Otorinolaryngologie.

Zenuwafwijkingen

Parese van den n.laryngeus recurrens kan unilateraal of bilateraal zijn. De oorzaken van een unilaterale laesie zijn: iatrogeen, verdrukking of invasie door een tumor, verdrukking door mediastinale massa’s (Ortner syndroom), (poly)neuritis bij een auto-immuunziekte of reumatologische ziekte, infectieziekten (Lyme, syfilis), diabetische (poly)neuropathie en toxische of infectieuze neuritis (herpes, alcohol). Er kan ook geen oorzaak gevonden worden, idiopathisch. De meest voorkomende oorzaak is iatrogeen, bij een schildklieroperatie. Bij een eerste operatie van de schildklier is de kans 0.14-5.0% dat de zenuw wordt geraakt en bij een revisie 20%. Dit zijn wel laesies die meteen na de operatie zijn ontdekt. Idiopathisch kom in ongeveer 20% van de gevallen voor, hierbij is het vaker de linker dan de rechter zenuw. Het komt vaker bij mannen dan bij vrouwen voor. Omdat het vaak voorkomt na een bovensteluchtweginfectie is de hypothese dat er wellicht een virale oorzaak achter zit. De piekincidentie is tussen 20-30 jaar. Het hoofdsymptoom van een eenzijdige n.laryngeus recurrens verlamming is heesheid. Er wordt telescopische laryngoscopie verricht, waarbij je de stemband meestal in een paramediane positie zit liggen (ietsje van de mediaanlijn af). Het onderzoek moet wel tijdens ademhaling verricht worden (wanneer de stembanden normaliter open, geabduceerd, horen te zijn). Verricht anamnese (blootstelling aan beschadigende stoffen?), echo van de nek en schildklier, CT of MRI van het mediastinum en serologie om de oorzaak op te sporen. Pas als er uit alle testen niets uitkomt, kun je het idiopathisch noemen, het is een diagnosticum per exclusionem. Elektromyografie van de stembanden kan helpen om prognose, oorzaak en mate van ernst van de laesie te bepalen. Het kan ook helpen om het een recurrenslaesie van een vastlegging van de arytenoïden door litteken weefsel of verschuiving van de arytenoïden te onderscheiden. Er is dan namelijk wel spieractiviteit. Behandel eerst de oorzaak, als het niet om een trauma gaat. Voor en na een schildklieroperatie moet je altijd de larynx en specifiek de stembanden onderzoek. Mocht er na een operatie een laesie zijn opgetreden, dan moet je eerst bepalen of de zenuw geheel doorgenomen is of alleen verdrukt wordt. Is de zenuw verdrukt, dan moet er meteen nog een operatie plaatsvinden om de druk eraf te halen. Een zenuw die niet is doorgehaald, heelt meestal binnen een ½ -1 jaar. Eenzijdige verlamming leidt op lange termijn tot spieratrofie. Om de heesheid te verminderen kun je stemtherapie instellen. Vergroting van de verlamde stemband kan met injectie van Teflon of collageen en met een medialisatieprocedure (een operatie waarbij de stemband meer naar de middenlijn wordt gezet) zijn twee andere opties om de stem te verbeteren.

Bij tweezijdige recurrensverlamming zie je bij een telescopische laryngoscopie tijdens de ademhaling allebei de stembanden in een paramediane positie staan. Dezelfde diagnostiek als eerder genoemd worden naar behoefte ingezet. Als de laesie na een operatie ontdekt wordt en de zenuwen zijn niet doorgenomen, dan moet er meteen een revisie operatie gedaan worden. Daarna wordt er gewacht op de regeneratie van de zenuw(en), met een EMG kan een prognose bepaald worden. Het hoofdsymptoom van een tweezijdige verlamming is dyspneu, de stembanden sluiten namelijk de glottale opening bijna geheel af. In veel gevallen is er snel een tracheotomie nodig. De mate van dyspneu is afhankelijk van de grootte van de opening. Is de verlamming permanent, dan zijn er mogelijkheden om de glottale opening zodanig te verbreden dat er geen tracheotomie nodig is. Een operatie met zo’n doel moet pas na 6 maanden overwogen worden. Opties zijn: het deels verwijderen van één stemband en/of arytenoïd of laterofixatie (waarbij één stemband meer lateraal vastgezet wordt). Met de grootte van glottale opening wordt een middenweg tussen goede ademhaling en goede stemkwaliteit gezocht. Ideaal is een grootte van 3-5 mm. Met laterofixatie wordt altijd voor de beste compromis gekozen, dit is afhankelijk van de patiënt (gewenste stemkwaliteit, leeftijd). Minder vaak voorkomend is verlamming van de n.laryngeus superior. Het kan een iatrogene oorzaak hebben, door bijv. larynxoperatie of schildklieroperatie. Meestal zijn er geen klachten van de motoriek, alleen zangers zullen het verschil bemerken. Oorzaken kunnen zijn: beide n.recurrens zijn gevat door eerder genoemde eenzijdige oorzaken, iatrogeen tweezijdig trauma en een al bestaande eenzijdige verlamming, waar de eenzijdige n.recurrens oorzaken bovenop komen. Met laryngoscopie ziet de stemband er aan de aangedane zijde slap uit. Hiertegen kan stemtherapie ingezet worden. Een ernstiger gevolg is, wanneer ook de interne (sensorisch) tak verlamd is, gebeurt dit tweezijdig, dan is er een grote kans dysfagie en aspiratie. Hiertegen kun je slikoefeningen doen, helpt dit niet, dan laryngectomie als laatste optie. Bij larynxoperatie moet je erop letten de zenuw niet door te halen (hierbij wordt vaak zowel de sensorisch als motorische vezels doorgenomen). Neuralgie van de n.laryngeus superior leidt tot een stekende, kloppende pijn in de zijkant van de nek. De pijn kan seconden tot uren bestaan of continu zijn. Onderscheid dit van sialolithiasis, neuralgie van de glossopharynx en tandproblemen. Bij voorkeur wordt dit behandeld met lokale langwerkende anesthesie. Andere opties: chirurgische splitsing en carbamazepine.

Bij eenzijdige verlamming van de n.vagus is het hoofdsymptoom heesheid en bij tweezijdig natuurlijk dyspneu. De klachten die passen bij deze verlamming zijn een combinatie van de klachten die je ziet bij verlamming van de n.recurrens en n.laryngeus superior. Deze verlamming zie je ook veel minder vaak dan die van de n.recurrens. Intramedullaire oorzaken kunnen: vasculair (trombose, Wallenberg syndroom, bloeding), tumoren 4^e ventrikel of hersenstam, generaliseerde encefalomyelitis, congenitaal (Arnold-Chiari syndroom, Klippel-Feil syndroom, myelomeningocele), en een ontsteking (Guillain-Barré, polio, herpes zoster, difterie) zijn. Extramedullaire oorzaken: schedelbasisfracturen, neurinomen van de n.vagus (hoesten na palpatie van de massa), trauma en tumoren in de regio van het foramen jugularis. Met telescopische laryngoscopie zie je een onbeweegelijk stemband, vaak in intermediaire positie (tussen abductie en adductie in). De positie van de stembanden is geen betrouwbare manier om het niveau van de laesie vast te stellen (dit verandert namelijk als de paralyse een tijd aanwezig is). De patiënt dient gerefereerd te worden voor neurologisch onderzoek (met nek CT/echo’s/MRIs en/of hoofdscans), afhankelijk van waar met denkt dat de laesie zit. Behandel naar oorzaak. Dezelfde therapieën beschreven bij de n.recurrens kunnen ingezet worden.

Zekering van de luchtweg

Opties om de luchtweg veilig te stellen zijn: tracheotomie, intubatie en cricothyroidectomie. Bij tracheotomie wordt er tegenwoordig de voorkeur gegeven aan een incisie tussen de 2^e en 3^e kraakbeenringen van de trachea. De isthmus van de schildklier wordt hierbij doorgenomen. Er zijn tracheotomie kan electief of met spoed gedaan worden. Een electieve tracheotomie vindt plaats in een gecontroleerde operatie setting. Er wordt een opening gemaakt in het kraakbeen, die niet te groot moet zijn (risico post-OK: stenose), met name bij kinderen. De voorzijde van de trachea wordt aan de huid vastgehecht, hiermee vermijd je pretracheale ontstekingen die naar beneden lopen en dat de tracheotomie tube bij wisseling niet in de trachea terecht komt. Indicaties zijn: tracheale stenose boven de incisie, lange mechanische ventilatie, longziektes, postoperatief na bovensteluchtwegoperaties, stenose van de larynx bij tumoren, subglottale stenose, zwellingen en tweezijdige stembandverlamming. Bij acute respiratoire insufficiëntie wordt er meestal nasotracheaal of orotracheaal geïntubeerd, als er een obstructie is tussen de tandenboog en larynx. Toch is dit niet altijd succesvol en is er een spoedtracheotomie nodig. Het hoofd wordt in volledige extensie gehouden, de trachea gepalpeerd en de incisie gemaakt. Het snijden kan bemoeilijkt worden door weefsels onder de huid en met name bij isthmusbloeding. In spoedgevallen kan ook een cricothyrotomie worden verricht. Het ligamentum cricothyroideum wordt hierbij doorgenomen. Met bijv. een zakmes moet loodrecht op de huid worden gehouden, bij het doorsnijden moet het mes niet terug worden getrokken, totdat een tube in de opening is gestopt. Deze cricothyrotomie moet zo snel mogelijk verwisseld worden door een normale tracheotomie. Het risico bestaat het cricoïd beschadigd raakt met stenose in de larynx als gevolg. Bij percutane tracheotomie wordt er een naald tussen de kraakbeenringen gezet, een voerdraad doorgevoerd en de trachea verwijd. Ten slotte wordt een tracheotomie tube erin gezet. Dit wordt met name in spoedgevallen gedaan. Bij een permanente tracheotomie moeten de patiënt en naasten voorgelicht worden over de zorg bij tracheotomie, zoals over het tube materiaal. Men kan spreken bij een tracheotomie door een vinger in de tube te stoppen of er kan een spraaktube ingezet worden, waar een klep in zit. Er zijn verschillende soorten tubes (plastic, zilver), welke is bijv. afhankelijk van de ziekte van de patiënt en hoe lang de tube erin blijft. Respiratoire insufficiëntie bij tracheotomie patiënten komt meestal door korstvorming. Met spoed moet dan het kanaal vrijgemaakt worden. Na een tijdelijke tracheotomie wordt de opening luchtdicht afgesloten. De opening zal hierdoor kleiner worden, de sluitingsoperatie wordt vergemakkelijkt. Met name bij een tracheotomie vastgezet aan de huid moet een plastic operatietechniek gebruikt worden voor de definitieve dichting.

Spoedgevallen

Spoedgevallen in de hoofdhals regio kunnen levensbedreigend zijn of spoed nodig hebben, omdat anders de functie van belangrijke organen verloren gaat.

Spoedgevallen van de nek zijn: verwondingen, lymfadenitis met abcessen, cellulitis (kan ook leiden tot mediastinitis), mediastinitis en necrotiserende fasciitis.

Spoedgevallen van de trachea en larynx zijn alles dat voor luchtwegobstructie zorgt, zoals: laryngitis subglottica bij kinderen, acute epiglottitis, trauma aan de larynx (fractuur, tweezijdige n.recurrens verlamming), larynxoedeem niet door trauma en acute stemverlies (afonie).

Spoedgevallen van de slokdarm: bloedingen, corpus aliena en chemicaliën, allemaal kunnen tot aspiratie leiden.

Spoedgevallen van het gezicht zijn: n.facialis parese, orbita vloer/jukbeenboog/midfaciale fracturen (gevaar gevoel, visus, spieren) en een furunkel op de lip (trombose vena angularis!).

Spoedgevallen van de mondholte en farynx zijn: bilaterale choanale atresie (verstikking bij neonaten, zie eerder), complicaties acute tonsillitis (parafaryngeaal abces, peritonsillair abces leiden tot luchtwegobstructie of mediastinitis), bloeding na tumor verwijdering of tonsillectomie, tongbasisontsteking (obstructie) en verwondingen die door de mond/farynx spietsen (kunnen leiden tot abcessen).

Spoedgevallen van de neus zijn: bloedneus (bloed aspiratie), corpus alienum (aspiratie, neonaten zijn obligate neusademhalers vooral bij voeden), complicaties van acute sinusitis (ontsteking van de orbita, oog, meninges, frontale hersenen), frontobasale trauma’s, externe neusontstekingen (trombose van de vena angularis!!, oplossen van het kraakbeen), neusbotfracturen en hematomen, abcessen en fracturen van het neusseptum. Fracturen van de vloer van de orbita en jukbeen (zygoma) zijn ook noodgevallen.

Ten slotte zijn spoedgevallen van het oor: acute vertigo (ook Ménière), acute labyrintitis, acute mastoïditis (en hierbij horende complicaties), acute tinnitus, acuut gehoorverlies of druktrauma’, oor trauma’s en trauma’s van het middenoor, trommelvlies en temporaal bot. Bloeding in het oor moet onderzocht worden, onder andere om binnenoor beschadiging uit te sluiten. Oorontstekingen worden spoed bij mastoïditis, hersenabcessen, meningitis en sepsis, n.facialis verlamming en labyrinthitis. Dit geldt ook voor het cholesteatoom. Oor trauma’s en ontsteking kunnen het kraakbeen aantasten. Acute vertigo, tinnitus en gehoorverlies wijzen op een vestibulocochleaire afwijking. N.facialis verlamming moet ook meteen onderzocht en behandeld worden, ongeacht de aanleiding.

Oogheelkunde

Aandoeningen van de retina

Met een fundoscoop kun je de retina met bindweefsel, bloedvaten en zenuwen goed in kaart brengen. Zo kun je gevolgen van systeemziekten in de ogen zichtbaar maken en de uitgroei van retinale bloedvaten bij premature kindjes volgen.

Hoge bloeddruk

Vaatschade door hypertensie kan duidelijk herkenbare afwijkingen met zich meebrengen. Fundoscopisch zichtbare afwijkingen kunnen dan iets zeggen over de afwijkingen i n centraal zenuwstelsel, de bloedvaten en de nieren.

De vaten in het netvlies, behalve ronde de papil, zijn arteriolen en venulen, maar we noemen ze arteriën en venen.

De vaatafwijkingen die optreden bij een lang bestaande hypertensie zijn niet direct afhankelijk van de hoogte van de bloeddruk. Wel speelt leeftijd mee; de retinale vaten van een 70-jarige zijn voor een dertiger heel slecht.

De hypertensieve retinopathie bestaat uit directe schade door de hoge druk en secundair door arteriosclerotische afwijkingen. De afwijkingen zijn door Sheie en Keith, en Wagener en Barker geclassificeerd. Deze worden niet besproken, omdat de klinische blik voor graderen veel belangrijker is. Fundoscopie kan namelijk de vaatafwijkingen in kaart brengen en die kunnen de basis zijn voor diagnose en therapie. Zo kan je zien hoe erg de hypertensie is, kun je de werkzaamheid van de therapie via fundoscopie volgen,en kun je papiloedeem opmerken, wat in combinatie met hypertensie op maligne hypertensie duidt en opname voor vereist is.

Hypertensie veroorzaakt zelden oogklachten, pas heel laat treedt visusdaling of zwarte vlekken, en al eerder hoofdpijn, op.

Hypertensie tast afhankelijk van de duur en ernst, de choroidea, oogzenuw en vaatcirculatie aan. Allereerst ontstaat retinale vaatconstrictie, waarna bloedingen optreden en vet neerslaat, als hard exsudaat. Retinale arteriolen kunnen ook dichtgaan, er ontstaan ischemie en daarom zachte exsudaten (door axoplasma uit zenuwen). Bij ernstige hypertensie ontstaan in de macula stervormige harde exsudaten. Bij maligne hypertensie kan papiloedeem ontstaan, waardoor schade en visusdaling ontstaan.

Om oogafwijkingen tegen te gaan, moet er zo snel mogelijk bloeddrukdaling optreden, maar niet te snel, want dat kan infarcering van de n. Opticus ontstaan. Enkele maanden na de bloeddrukdaling verdwijnen de harde en zachte exsudaten automatisch.

Arteriosclerose

Arteriosclerose zorgt voor verdikking van de vaatwand, waardoor de vaatreflex lichter en breder wordt. Later krijgen de vaten, gezien door fundoscopie, een koper- en nog later zilverdraadkleur. Arteriën en venen hebben ter plaatse van kruisingen een gezamenlijke adventitia laag. Dit betekent dat als die van de arteriën verdikt zijn, ze de venen plaatselijk dichtduwen en er distaal van de kruising venenstuwing ontstaat, dit is het Gunn-fenomeen. Fundoscopie toont dus de staat van de oogvaten, wat een indicatie is voor de staat van de microcirculatoire vaten in de rest van het lichaam.

Oogklachten bij arteriosclerose, als visusdaling, treden pas op als vaatafsluiting ontstaat. Behandeling bestaat uit het bestrijden van het risico op hart- en vaatziekten.

Suikerziekte

Diabetische retinopathie is de meest voorkomende oorzaak voor blindheid bij diabetici tussen de 20 en 74. 12% van de nieuwe gevallen van blindheid komen door diabetes. In totaal is de prevalentie van diabetes 9,9%. De kans op diabetische retinopathie neemt toe met de ziekteduur; na 15 jaar heeft ruim driekwart van de diabetici netvliesafwijkingen, dit is bij type 1 meer dan type 2. Het aantal diabetici en de levensverwachting nemen toe, en dus zal het aantal zichtbedreigende afwijkingen ook sterk toenemen.

Diabetes kan veel oogproblemen met zich meebrengen, zoals glaucoom, cataract, of opticusatrofie, bijna allemaal met geleidelijke visusdaling als gevolg. Netvliesafwijkingen zijn echter de grootste bedreiging. Er zijn hiervan twee hoofdgroepen: niet-proliferatieve, of exsudatieve diabetische retinopathie en proliferatieve diabetische retinopathie. Als derde is er een overgangsstadium, de preproliferatieve diabetische retinopathie, die moeilijk te onderscheiden is. Dit is echter wel belangrijk, want de helft van de gevallen zal binnen twee jaar overgaan in een ernstige proliferatieve retinopathie.

Bij patiënten met type 1 diabetes, heeft 97% na 15 jaar enige afwijkingen. Proliferatieve retinopathie zie je bij 25% na 15 jaar, en bij 67% na 35 jaar. Bij type 2 zien we na 15 jaar zonder insuline bij 57% retinopathie, en na 15 jaar met insuline bij 84%. Bij type 1 ontstaat dus vaker ernstige retinopathie, maar er bestaan meer patiënten met type 2, en dus is het probleem daar dus toch groter.

Bij niet-proliferatieve diabetische retinopathie zien we fundusafwijkingen als veneuze dilatatie, microaneurysma’s, bloedingen in de retina, harde exsudaten en oedeem. Vooral oedeem bij de macula (diabetische maculopathie) is een ernstige bedreiging voor de visus. Uiteindelijk worden de capillairen dichtgedrukt en verdwijnt het oedeem. Dit lijkt fundoscopisch goed, maar de ischemie en schade blijft en de visus is nog maar 1/60.

Prepoliferatieve retinopathie is de ergere vorm van niet-proliferatieve retinopathie en wordt gekenmerkt door zacht exsudaat, dichtgedrukte capillairen, retinabloedingen en capillaire verbindingen (intraretinale microangiopathieën, IRMA’s).

Klachten van beide vormen zijn gering, omdat de afwijkingen buiten de grote vaten ontstaan. Visusdaling ontstaat bij oedeem, exsudaat of maculabloedingen.

Proliferatieve diabetische retinopathie is de ernstigste vorm en kan leiden tot acute blindheid. Men denkt dat veranderingen in de vaatwand en hematologische factoren zorgen voor afgesloten capillairen, waar na ischemie factoren bij vrijkomen die voor vaatvernieuwing op de retina, iris en papil zorgen. Dit gebeurt zelden bij de macula, dus klachten hoeft het niet te geven. Pas wanneer er glasvochtbloeding optreedt, ontstaat acute visusdaling. Uiteindelijk kan bindweefsel om de nieuwe vaten zorgen voor netvliesloslating. Bij vaatvorming op de iris (rubeosis iridis) kan het moeilijk te behandelen neovascularisatieglaucoom ontstaan.

De meest voorkomende klacht is geleidelijke visusdaling, alleen bij glasvochtbloedingen of netvliesloslating is het acuut.

De behandeling is onder andere metabole controle. Al is het verband nog niet duidelijk, uit onderzoek blijkt dat goed ingestelde diabetes het begin van retinopathie uitstelt en acute problemen vermindert. Een betere insuline instelling kan door het verhogen van de insulinetherapie, door injecties, of subcutane infusies. Zelfcontrole, insulinerepen en het vaker meten van de HbA1c waarde helpen hierbij. De duur van de diabetes en de hyperglycemie en de hoogte van de glucosespiegel hebben de sterkste correlatie met retinopathie. Het is niet duidelijk of pancreastransplantatie een positief effect heeft op de retinopathie, omdat die pas worden toegepast als de oogafwijkingen al in een heel ver stadium zijn en dus niet duidelijk is wat het doet met de lichtere vormen.

Er zijn in de loop van de jaren veel medicamenteuze therapieën geprobeerd, de zogenaamde vaso-actieve stoffen, maar er is nog geen duidelijk gunstig effect aangetoond. Veelbelovend en met wetenschappelijke gronden zijn op dit moment de ACE-remmers, aldosereductaseremmers en angiogeneseremmers.

Bij niet-proliferatieve retinopathie kunnen de plekken waar exsudaat uitkomt met een laser gesloten worden. Difuus macula-oedeem is moeilijk te behandelen, maar een diffuse laserbehandeling waarbij de fovea niet wordt gelaserd, is effectief.

Bij proliferatieve retinopathie staat vaatnieuwvorming door vaatproliferatieve factoren in ischemische gebieden centraal. Met lasercoagulatie kan het metabolisme in deze gebieden uitgeschakeld worden waardoor er geen vaatvorming meer optreedt. In drie of vier sessies wordt het hele gebied perifeer van de ischemische gebieden gelaserd. Het doel is vaatnieuwvorming te remmen en oudere vaten in regressie te brengen, waardoor minder glasvochtbloedingen en retinaloslatingen optreden. De kans op blindheid vermindert met 60%.

Bij de eerste tekenen van vaatnieuwvormingen moet laser overwogen worden, omdat het zo snel uitbreidt, en bij glasvochtbloedingen of rubeosis iridis moet direct gelaserd worden. Wanneer laser niet mogelijk is door bijvoorbeeld staar of een grote glasvochtbloeding, kan alsnog behandeld worden, met koude-applicatie op de ischemische plekken (cryocoagulatie). Soms is coagulatie niet mogelijk doordat de vaten niet op de therapie reageren of doordat de vaten te ver ontwikkeld zijn. Wanneer er al fibrose om de vaten is, is het zelfs gecontra-indiceerd omdat het netvliesloslating bevordert.

Bij wie de coagulatie niet werkt, kan trans-pars-planavitrectomie toegepast worden om een betere gezichtsscherpte te krijgen. TPPV is een microchirurgie, waarbij via drie kanten en met microscoop in het oog direct de pathologische structuren weggezogen kunnen worden. Bij macula ischemie is het resultaat niet zo goed.

De complicaties van lasertherapie zijn pijn, tijdelijke visusdaling, gezichtsveldbeperking, macula-oedeem, netvliesloslating, tijdelijke stijging van de IOD en verminderd kleurzien. Voor- en nadelen moeten worden afgewogen. Complicaties van de TPPV zijn toename van staar, netvliesdefecten, neovasculair glaucoom en endophtalmitis.

Hypertensie is een risico voor het ontstaan en het ergere beloop van retinopatie, dus het is van belang de bloeddruk te verlagen, voor diabetes gelden nog lagere waarden dan normaal. Ook zorgt het snel reguleren van lang ontregelde diabetes voor een erger worden van de retinopathie. Dit komt waarschijnlijk doordat bloeddoorstroming van de al slecht geoxygeerde retina minder wordt, doordat meer hypoglycemieën optreden en doordat de groeihormoonspiegel en somatomedine spiegels veranderen. Voordat de diabetes ingesteld wordt, moet dus eerst oogheelkundig onderzoek gedaan worden en worden gelaserd. Ook tijdens een zwangerschap wordt retinopathie erger, het pathogenisme is onbekend. Het is onbekend of beweging invloed heeft op de ernst van de retinopathie, maar bij risico op glasvochtbloedingen wordt intensief sporten afgeraden. Antistolling verhoogt de bloedingskans, dus het is van belang zo snel mogelijk te laseren en de noodzaak van de medicijnen te controleren. Mogelijk speelt genetica ook een rol.

Het blijkt dus dat blindheid bij diabetische retinopathie redelijk kan worden voorkomen of vertraagd. Dit kan alleen in vroege stadia van de ziekte, dus het vraagt om vroege herkenning door de eerstelijn. Bij type 1 diabetes, waar de kans op retinopathie binnen vijf jaar klein is, moet oogonderzoek verricht worden binnen vijf jaar na de diagnose, bij type 2 moet dat direct. Fundoscopie met verwijde pupil is daarvoor meestal genoeg, maar vooral bij type 1 kan een fluorescentieangiogram nuttig zijn. Controle moet eens per jaar, of eens per twee jaar als er geen afwijkingen zijn.

Beoordelen van de retina moet deskundig gebeuren. Er moet vroeg een goede classificatie en behandeling opgesteld worden. Niet-oogartsen mogen alleen maar vaststellen dat er afwijkingen zijn. De kennis moet met cursussen onderhouden worden. Fundusfoto’s met instant-fundusfotografie zijn nog niet betrouwbaar om te worden toegepast .Als er door de huisarts afwijkingen worden gezien, moet controlefrequentie met de oogarts worden afgesproken.

Op 1 november 1991 en later in 1998 is een consensusbijeenkomst georganiseerd met allemaal artsenverenigingen over diabetische retinopathie. Hierin werd vastgesteld dat het belangrijk is diagnoses niet te missen en ze snel te herkennen. Dat duur van diabetes en hyperglycemie determinanten van retinopathie zijn en hypertensie een risicofactor. Dat bij instelling van diabetes eerst oogheelkundig onderzoek moet worden verricht. Dat bij de diagnose van type 2 binnen 6 maanden oogheelkundig onderzoek moet worden verricht en bij type 1 zonder afwijkingen in 2 jaar en dat de behandelend arts hier verantwoordelijk voor is. De eerstelijns arts moet verwijzen bij vermoeden van of twijfel over afwijkingen of bij het beheersen van de fundoscopie. De pupillen moeten bij fundoscopie verwijd worden. Fundusfotografie als screening is nog niet toepasbaar behalve onder bepaalde omstandigheden of voor wetenschappelijk onderzoek. Macula-oedeem kan gemist worden bij funduscopie en dus is visusbepaling van belang. Vaso-actieve stoffen hebben als medicijn geen waarde. Bij aanwezigheid van retinopathie moet met raster- of directe laser behandeld worden en anders met panretinale laser.

Samenwerking tussen arts en oogarts is essentieel.

De Diabetes Vereniging Nederland is de best georganiseerde patiëntenvereniging van Nederland. Patiënten zijn goed op de hoogte over behandeling en complicatie van hun ziekte.

Maculadegeneratie

Maculadegeneratie is een slijtageproces van de gele vlek. De naam gele vlek komt van het gele xantofyl pigment dat alleen daar te vinden is en bestaat uit de carotenoïden luteïne en zeaxanthine. In de macula zitten kegelvormige fotoreceptoren die zorgen, waarmee scherp zien mogelijk is. Dit scherpe zien wordt bij maculadegeneratie verminderd aangetast, totdat centrale visus en kleurenzien volledig weg zijn.

Maculadeageneratie kan op verschillende manieren optreden. Op jonge leeftijd komt het meestal door de autosomaal recessieve aandoening Stargardt ziekte, die tussen het 7^e en 12^e jaar begint. Ook kan het een complicatie zijn van diabetes, uveïtis, trauma, intoxicatie (chloroquine), lichtschade en als degeneratieve verandering bij bijziendheid. De meest voorkomende oorzaak ik leeftijdsgebonden maculadegeneratie (LMD), die ontstaat vanaf het 55^e jaar en steeds vaker voorkomt.

De macula is kwetsbaar vanwege het ingewikkelde mechanisme en vaatsysteem, waardoor met het ouder worden de kegels en pigmentcellen kunnen degeneren. Risicofactoren zijn genetische predispositie (bij 60%), roken en ongezond eten. Roken en genetische predispositie samen zorgen voor een 15 keer zo hoge kans.

Uit onderzoek blijkt dat groente en fruit bescherming bieden tegen maculadegeneratie. Het gele pigment van de macula heeft een anti-oxiderende werking om de kegels te beschermen, en fruit en groente zijn rijk aan anti-oxidanten en kunnen dat effect dus versterken.

LMD kent twee klinische vormen: De natte en de droge vorm. Bij de droge vorm komen er ophopingen van vet en cellulaire afvalstoffen in de macula (drusen), en verschuivingen in het pigmentepitheel. Dit leidt geleidelijk tot atrofie van de kegels. De natte of exsudatieve vorm komt door nieuw gevormde bloedvaten die de macula ingroeien en door hun fragiele wand lekken (exsuderen). Er ontstaat acute visusdaling en metamorfopsie. Waarschijnlijk zorgen ischemie en vaatfactoren voor de neovascularisaties. De droge vorm komt bij 80% voor, maar de natte vorm zorgt voor een groter verlies in centrale visus. De droge vorm kan overgaan in de de natte vorm. De kans is dan groot dat het andere oog het snel ook krijgt.

LMD komt bij 20-35% van de mensen van 65-84 jaar voor. 400 000 hebben de vroege vorm en 70 000 de late, de laatste zijn maatschappelijk blind en kunnen niet zelf functioneren. Rond 2025 zal dit getal verdubbeld zijn. Het is een groot maatschappelijk probleem.

De eerste klachten van maculadegeneratie zijn vlek in het midden van het gezichtsveld. Bij droge LMD ontstaat het geleidelijk als langdurig nabeeld na het kijken in een lichtbron. Bij natte LMD ontstaat binnen enkele dagen visusdaling en metamorfopsie (vertekening van beeld). Die vervorming komt doordat er vocht tussen de normaal recht gerangschikte kegels komt en ze opzij duwen en lijken de lijnen van binnenkomend beeld krom. Dit is te diagnosticeren met een ruitjeskaart van Amsler. In het eindstadium kan het syndroom van Charles-Bonnet op treden: visuele pseudohallucinaties. Deze zijn beangstigend en kunnen schaamtevol zijn.

De anamnese helpt wanneer visusdaling, nabeelden en metamorfopsie aanwezig zijn. De oogarts stelt de diagnose met fundoscopie. Bij natte LMD wordt een fluorescentieangiografie gedaan voor de neovascularisaties. Ook kunnen er bloedingen en exsudaten aanwezig zijn, 2-4 keer papildiameter. Een droge LMD laat bij oogspiegelen korrelige veranderingen van de macula zien.

Ablatio retinae

Netliesloslating is eigenlijk niet de juiste naam voor het probleem waarbij glasvocht door een scheur tussen het neuro-epitheel en het pigment van de retina komt. Scheuren kunnen komen doordat er tractie komt aan het achterste glasvochtmembraan dat tegen het netvlies aanligt, vooral bij degeneratieve gebieden. Dit heet regmatogene ablatie. Er is ook echte netvlieslostlating, waarbij de retina volledig door vocht van bijvoorbeeld een tumor of ontsteking van het vaatvlies gescheiden wordt. Dit is zeldzaam en wordt verder niet besproken.

Regmatogene ablatie komt per jaar bij zo’n 1/10 000 voor. De kans is vergroot bij myopie, lens afwezigheid of een kunstlens, of een trauma.

De eerste klachten zijn lichtflitsen in het donker, ontstaand doordat het glasvochtmembraan aan de retina trekt. Bij scheuring zie je schaduwen van bloedinkjes, mouches volantes genaamd. Als de retina loskomt van het glasvochtmembraan, ontstaan donkere vlekken beginnend in de periferie, en als de macula loslaat ontstaat daling van de gezichtsscherpte. Bij scheuring van een netvliesvat kan acute bloeding in het glasvocht ontstaan.

Een losliggend netvlies is met de fundoscoop, met pupilverwijding, goed te zien; het netvlies bolt naar voren en de choroidea zijn niet meer te zien. De scheur zelf is rood. Daarna wordt met een stereoscopische spleetlens de scheur gezocht, wat moeilijk is als er een kunstlens in zit. Bij een glasvochtbloeding kan alleen echoscopisch onderzoek worden verricht.

Afsluiting van vaten

Arteriële vaatafsluiting

Een arteriële afsluiting is een zeldzame aandoening waarbij de a. Centralis retinalis of een tak daarvan wordt afgesloten, meestal door een embolie. De retina wordt ischemisch. Er ontstaat een acute visusdaling of gezichtsvelduitval, soms met daarvoor een tijdelijke visusdaling. Er is geen roodheid of pijn.

Patiënten zijn gemiddeld 60 jaar, met hypertensie of diabetes. Het zicht wordt 1/300 of alleen lichtperceptie. Als de fovea gespaard blijft, blijft het zicht goed, er is dan alleen gezichtsveldbeperking. Bij fundoscopie zijn dunne arteriën te zien met soms een embolie. De retina wordt oedemateus en wit, behalve de macula, die rood blijft. Na een paar dagen trekt het oedeem weg en wordt het netvlies bleek.

Er moet bij bleke, oedemateuze papil gedacht worden aan arteriitis temporalis, waarbij ook koorts, hoofdpijn, een palpabele arterie en een verhoogde bezinking gevonden kan worden.

Er is nog geen effectieve behandeling. Binnen enkele uren moet de oogdruk omlaag om de doorbloeding enigszins weer op te wekken. Met en zonder behandeling kan enig herstel optreden. Als wordt gedacht aan een arteriitis temporalis, moeten corticosteroiden gegeven worden om het andere oog te sparen en systemische complicaties te voorkomen.

Er is onderzoek naar embolieën en cardiovasculair lijden nodig, en er kan een biopt van de a. Temporalis genomen worden. 20% van de patiënten krijgt neovascularisaties, dus daar moet ook op gecontroleerd worden. Hiervoor kan gelaserd worden om glaucoom te voorkomen.

Afsluiting venen

Een occlusie van de vene centralis retinae is ter hoogte van de lamine cribosa en beschadigt de retina. Vanwege de prognose en complicaties is een onderscheid tussen de ischemische en de niet ischemische vorm. 75% heeft de mildere niet-ischemische vorm. Diabetes, hypertensie en vaatsclerose is met de occlusie geassocieerd, en het komt vijfmaal vaker voor bij een verhoogde IOD.

De occlusie zorgt voor een acute visusdaling, bij de ischemische vorm tot een visus van wel 1/300.

De diagnose wordt gesteld middels fundoscopie, waarbij er gekronkelde, dikke venen te zien zijn en bloedingen en zachte exsudaten. Er is papil- en maculaoedeem. Er kunnen vaatnieuwvormingen optreden en met fluorescentieangiografie is geen doorbloeding te zien.

Er is geen bewezen behandeling bekend. Hypertensie, diabetes en de IOD moeten goed ingesteld worden. Om glaucoom en glasvochtbloedingen te voorkomen moeten neovascularisaties gelaserd worden. Daar wordt het eerste halfjaar regelmatig op gecontroleerd. Bij jongeren moet de achterliggende oorzaak, meestal een systemische oorzaak, achterhaald worden.Bij ouderen is vaatsclerose de meest voorkomende oorzaak.

Bij 40% ontstaan neovascularisaties op de iris, die voor glaucoom kunnen zorgen. Neovascularisaties op de retina of de papil kunnen glasvochtbloedingen laten ontstaan. Bij de ischemische occlusie treedt ernstig visusdaling op. Bij de niet-ischemische occlusie herstelt deze zich weer, mits de macula ongeschonden blijft.

Een afsluiting van een venentak ontstaat vaak ter hoogte van een kruising tussen een arterie en een vene door een trombus, en vaak in combinatie met hypertensie en een hoge IOD.

De visus kan 1, maar ook 1/60 zijn. Als de macula ongeschonden is, wordt de takocclusie pas toevallig gevonden.

Met fundoscopie kunnen bloedingen in de retina en een verwijde venentak gezien worden, en ten teken van ischemie ook zachte exsudaten. Na enkele maanden kunnen neovascularisaties optreden en eventueel macula-oedeem als het dicht daar in de buurt zit. Fluorescineangiografie kan ischemie aantonen.

Voor de vaatafsluiting is geen behandeling, wel kan tegen de neovascularisaties gelaserd worden. Een injectie in het glasvocht met angiogeneseremmer of triamcinolon kan het oedeem doen afnemen. De IOD moet omlaag. Regelmatige controle van vaatnieuwvorming is nodig. Andere complicaties zijn chronisch cystoide maculaoedeem wat de visus sterk doet dalen.

Tapetoretinale dystrofie

Retinitis pimentosa, of tapetoretinale dystrofie, is een degeneratieve aandoening van de retinale fotoreceptoren die zorgt voor slechtziendheid, kokerzicht en nachtblindheid. Later ontstaan macula-oedeem en staar. Er zijn zo’n 4000 patiënten in Nederland.

Het begint met nachtblindheid, waarna het buitenste gezichtsveld weg gaat vallen. Daarna ontstaan problemen met lezen en autorijden. Dit proces duurt tientallen jaren.

De visus begint normaal, totdat die kan dalen tot alleen lichtperceptie. Met fundoscopie zijn typische pigmentveranderingen te zien, zoals hyperpigmentatie met ‘beenbalkjes’ , en ‘peper en zout’fundus (korrelige pigmentveranderingen). De arteriën zijn vernauwd. Het gezichtsveld vernauwt tot wel 30 graden. Fluorescineangiogram toont pigmentveranderingen die niet met de fundoscoop te zien zijn. Daarmee, en met CT kan het macula-oedeem opgemerkt worden. Bij elektro-retinografie blijken de responsen zeer verlaagd. Er kan donkeradaptie onderzoek worden gedaan, de curve die hieruit ontstaat mist de ‘bifasische knik’. Familieonderzoek kan gedaan worden in verband met de erfelijkheid.

Migraine

Migraine is een eenzijdige hoofdpijn met misselijkheid, braken, stemmingsveranderingen en oogverschijnselen. De laatste gaan vooraf aan de hoofdpijn en zijn lichtschitteringen, gezichtsveldbeperkingen en wazig zien.

Bij diagnose moeten andere oorzaken zoals sinusitus en hypertensie uitgesloten worden. De behandeling is divers en werkt op iedere patiënt anders. De patiënt moet worden voorgelicht over migraine in combinatie met roken, alcohol, OAC en stress. Roken en alcohol zijn vooral gevaarlijk in verband met het optreden van CVA’s in combinatie met migraine.

Multipele sclerose kan door demyelinisatie van oogzenuw (neuritis rertobulbaris) of van motorische banen slechtziendheid, blindheid, dubbelzien, nystagmus en oscillopsie veroorzaken. Neuritis retrobulbaris begint acuut met slecht zien en pijn. Aanstasting van de motorische banen geeft problemen met lezen.

Bij een neuritis retrobulbaris kan het zicht beperkt zijn tot alleen lichtperceptie. Er kan geen gezichtsveld, of een centraal scotoom aan te tonen zijn. Bij fundoscopie en inspectie is niks te zien. De klinische verschijnselen zijn samengevat in TYPICAL: Transient visual loss, Young adults, Pain, Inconspicious ophtalmic findings, centraal scotoom, afferent pupildefect en Leber’s aangeboren pupildefect zit NIET in de familie.

Met elektrofysiologisch onderzoek blijkt de visueel opgeroepen actiepotentiaal (VEP) een verlaagde amplitude te hebben. Er moet neurologisch onderzoek gedaan worden. MRI is daarvoor geïndiceerd in verband met MS, maar de diagnose is belastend.

Meestal herstelt de visus zich vanzelf, cortiocteroiden versnellen dit proces maar werken op de lange duur niet beter dan afwachten. Orale corticosteroiden verhogen zelfs de recidiefkans. Temperatuurverhoging van het lichaam werkt nadelig op de visus (Teken van Uhthoff) dus dat moet tegengegaan worden.

De patiënt krijgt voorlichting over de prognose. Éen geval van neuritis retrobulbaris herstelt goed, soms met kleine restklachten, maar bij herhaaldelijke gevallen herstelt de visus zich minder goed. MS volgt op neuritis retrobulbaris bij 74% van de vrouwen en 34% van de mannen. De MRI kan meer informatie geven. MS is vaak subklinisch en wordt pas na de dood ontdekt. Er is een milde vorm, en een ernstige vorm waarbij iemand in een rolstoel komt. De 25jaars overleving is 80%.

Type 1 neurofibromatose

De meest voorkomende oogafwijkingen bij neurofibromatose type 1 (ziekte van von Recklinghousen), zijn neurofibromen, of Lisch-noduli, op de iris, die geen klachten geven. Deze kunnen wel op de oogkas of de oogzenuw duwen en zo indirect klachten geven. Wanneer het sinoidale sfenoid ontbreekt kan op de hartslag oogpulsaties merkbaar zijn. De diagnose wordt meestal op kinderleeftijd gesteld, maar ouderen hebben bolle ogen, slechtzienheid of dubbelzien. Neurofibromatose zorgt over de hele huid voor fibromen en ‘café-au-lait’ vlekken. Bij kinderen kan een fibroom op de oogzenuw duwen (opticusglioom) die zorgt voor proptosis (uitstulpende ogen). Neurofibromen op het ooglid kunnen ontsierend zijn.

Exsisie van een neurofibroom moet overwogen worden wanneer de visus wordt bedreigd. Opticusgliomen zijn moeilijk te bereiken maar kunnen bestraald worden, wat wel schade geeft aan de hersenen. Groeisnelheid en lokalisatie helpen een team van oncologen de behandeling te bepalen.

Oogzenuwatrofie

Bij opticusatrofie is er een verlies aan zenuwvezels in de oogzenuw, resulterend in een bleke papil, visusdaling, scotomen en een afferent pupildefect. Het kan verschillende oorzaken hebben. Sommige vormen van glaucoom zorgen voor opticopathie.

Vaatafwijkingen kunnen zorgen voor opticusatrofie door arteriële occlusie, een infarct (Anterieure ischemische opticoneuropathie), of arteriitis temporalis. Men is vaak ouder en heeft hart- en vaatziekten. Tumoren kunnen door druk of ingroei zorgen voor opticusatrofie, maar ook exsisie ervan kan schade geven aan de tractus opticus. Ontstekingen in de oogzenuw of de choroidea kunnen leiden tot opticusatrofie. Bij Graves-oftalmopathie is er een auto-immuunontsteking die de oogzenuw af kan knellen. Erfelijke opticusatrofie, of leber-heriditaire opticusneuropathie (LHON), komt acuut op bij mannen tussen de 20 en 30. Het wordt mitochondriaal overgedragen. Bloedonderzoek kan mutaties aantonen, maar erfelijk onderzoek is niet geïndiceerd vanwege de vele verschijningsvormen van LHON. Bij kinderen komt het vaak voor als onderdeel van een neurologisch syndroom. Ook een trauma kan leiden tot opticusatrofie, door fracturen, bloedingen en splinters. Geneesmiddelen (myambutol, voor TB) of alcohol kunnen het ook veroorzaken. Aangeboren opticusatrofie komt voor bij coloboom, een sluitingsdefect van de oogzenuw.

De patiënt merkt een progressieve daling van de gezichtsscherpte en een zwarte vlek, zonder roodheid, pijn of neurologische verschijnselen. De visus is minder dan 0,1 en de papil is bleek en scherpbegrensd. Er is een afferent pupildefect en een centraal scotoom.

De behandeling is het behandelen van de oorzaken. Voor LHON is geen behandeling, behalve begeleiding van de slechtzienden. Totale blindheid is zeldzaam.

Letsels van de ogen

Epidemiologie

Oogletsels zijn er in met verschillende ernst, lokalisatie en oorzaak. De plaats van het ongeval is in 30% van de gevallen thuis, in 30 op het werk, 30 door sport en 10% door criminaliteit. Mannen en jongeren zijn het vaakst het slachtoffer.

De meest voorkomende oppervlakkige oogletsels zijn corpus alienum, erosie, ooglidverwonding en etsing. De diepere en ernstigere letsels zijn scheuringen van de cornea, sclerae, lens of iris en een corpus alienum met bloeding in het glasvocht of de retina.

Gordels en gelaagd glas verkleinen de kans op oogletsel in de auto. Arbeidsongeschiktheid door oogletsels duurt meestal niet langer dan 3 dagen. Maar 1 procent is langer dan een jaar of voor altijd arbeidsongeschikt. Blindheid komt weinig voor, want de meeste letsels zijn eenzijdig.

Bij een dubbelzijdige blindheid moet direct psychische begeleiding en revalidatie komen inverband met zelfmoordpogingen.

Klachten

Oogletsels leiden vaak tot de trias van ooglidspasmen, tranen en lichtschuwheid. De anamnese is gericht op plaats, tijd en omstandigheden van het trauma.

Vaak gebeuren ongevallen tijdens klussen. Ijzer-op-ijzer trauma’s zijn verdacht op intra-oculaire corpus alieni (ijzersplinters). Pijn en visusdaling zijn er bijna niet. Er moet een röntgenfoto gemaakt worden.

De tijd van het ongeval is van belang bij entsingen en voorwerpen in het oog, want hoe langer voor de behandeling, hoe langer het herstel duurt. Vragen naar contactlenzen en brillen is belangrijk, omdat een patiënt met oogverband geen bril op kan maar wel moet kunnen zien. Ook heeft een operatie of een lui oog een slechte invloed op het herstel.

Onderzoek

De trias moet uitgevraagd worden, en vervolgens moet het onderzoek goed worden verricht door de drie v’s: verdoving (oxybuprocaïne druppels), goede verlichting, een goede vergroting met een loep (of bijzienden door hun bril af te zetten). Er moet in beide ogen gekeken worden.

Bij aangezichtswonden heeft het oogonderzoek, als de patiënt uit levensgevaar is, de prioriteit.

Corpus alienum

De klachten zijn irritatie, ooglidspasmen, tranen en pijn. De meest voorkomende voorwerpen zijn stof, metaalsplinters en takken.

De diagnose wordt gesteld door het zien van het voorwerp op de cornea. Als de arts niks ziet maar depatiënt voelt nog wel wat, dan kan het voorwerp al weg zijn, maar de beschadiging nog pijn doen. Er kan ook alleen een beschadiging zijn, zoals van lenzen. Er kan sprake van zijn van herpes, of een entropion, of het corpus alienum is zo klein dat het moeilijk te zien is, of het zit onder het bovenooglid. Er is een schema, de beslisboom, die je verder kan helpen bij de diagnose.

Het kan helpen het bovenooglid om te klappen, maar dit vereist ervaring. Je laat de patiënt naar beneden kijken, en klapt dan, door aan de wimpers te trekken, met behulp van een wattenstokje het ooglid naar boven. Je inspecteert dan de bovenste conjunctiva en verwijdert zo nodig het corpus alienum.

Het verwijderen gebeurt het best met een vochtig wattenstokje, maar anders met een gutsje of freesje, onder verlichting, verdoving en vergroting.

Roest perifeer op de conjunctiva verdwijnt vanzelf, maar centraler op de cornea moet het verwijderd worden door een oogarts om littekens te vermijden. Er wordt een zalfverband aangelegd, en controle is na een dag. Herstel is binnen drie dagen.

Verwijzing naar de oogarts is nodig bij vastzittende vuiltjes, grote roestplekken of een centraal corpus alienum.

Erosie

De klachten van erosie lijken op die van een corpus alienum: een corpus alienum gevoel, irritatie, ooglidspasmen en fotofobie. Ze kunnen direct worden aangetoond of indirect met fluorescine. Dat laatste gaat via een druppel of een papiertje dat in de voorste fornix wordt gedaan. De kleuring toont de beschadiging aan.

De behandeling bestaat uit zalfverband om het epitheel te laten herstellen. Een tot drie dagen is voldoende. Bij kleine erosies voldoen zalven met tetracycline. Er mag niet verdoofd worden, want dit schaadt de cornea.

Complicaties zijn roestkringen of keratitis, maar met vroege behandeling wordt dit voorkomen.

Contusio bulbi

Een contusio bulbi, of oogkneuzing, ontstaat door een stomp trauma zonder oogperforatie. Klachten zijn fotofobie, ooglidspasmen en pijn, of visusdaling door cornea-oedeem of bloeding. Een directe bloeding onder de cornea is goed zichtbaar (hyposphagma). De pupil kan vervormen, er kan een rafelige rand komen of door een bloeding kan de vorm veranderen. Na enkele maanden kan staar ontstaan.Ook kan de lens luxeren, dit zorgt voor wazig zien aan een oog.

Afwijkingen in het achtersegment van het oog zijn met de fundoscoop te zien. Een glasvochtbloeding licht zwart op. Retinabloedingen duiden op een choroidea ruptuur. Berlin-oedeem is perifeer retina-oedeem dat wit en glinsterend is.

Verwijzen is bij een normale visus niet nodig. Als bij oogspiegelen een onverklaarbare visusdaling, hyphaema of netvliesloslaten wordt gezien, moet verwezen worden. Een contusie moet onderscheiden worden van een penetratie. Bij een penetratie reageert de pupil niet en is er vaak een verhoogde IOD.

De behandeling is in de eerstelijn bij normale visus het rustgeven van een oog door homatropine of een afsluitend verband. Binnen een week is er meestal genezing, bij een hyposphagma binnen twee weken.

Bij lensluxatie moet er een kunstlens geïmplanteerd worden. De kans op hypaema wordt verkleind door niet te bukken en tillen en geen antistolling te gebruiken. Bij een totale hyphaema met hoge druk kan er bloed in de cornea komen, orale IOD verlagers zijn dan nodig met spoed.

Etsing

Etsing is contact van het hoornvlies of de conjunctiva met een niet-fysiologische stof, zoals zeep. Zeep en chloor veroorzaken roodheid en tranen. Verbranding met loog kan in 3 graden. 1 is alleen roodheid, 2 is blaarvorming en exsudatie en 3 is necrose en vaatafwezigheid.

Bij alleen roodheid is uitspoelen met water of fysiologisch zout voldoende en eventueel oogzalf. Bij loogetsin g moet 10-20 minuten gespoeld blijven worden op de etsplaats en de conjunctivaalzak geleegd worden met een watje. Daarna wordt de patiënt verwezen, waar hij collagenaseremmers, EDTA, corticosteroiden of prostaglandineremmers gedruppeld krijgt.

Complicaties zijn hoornvliestroebelingen, glaucoom, endophtalmitis, vastgroeien van de oogleden aan de oogbol en verschrompeling van deoogbol. Prioriteit is de preventie.

Ooglidrupturen

Ooglidrupturen komen door trauma’s. Als er een scherp trauma is geweest, moet men bedacht zijn op schade aan de rest van de oogbol, chiasma of hersenstam. Onbehandelde rupturen kunnen zorgen voor een lelijke knik in het ooglid, permanent tranen of een en- of ectropion. Diagnose is à vue.

De behandeling bestaat uit hechten van alle ooglidlagen. Extra aandacht moet er zijn voor onderste traankanaaltje scheuringen, want daar wordt 70% van het vocht afgevoerd en deze kan dus voor permanente tranen zorgen. Bij minder dan 1/3 verlies van het ooglid kan het worden gehecht, bij meer verlies zijn er transplantaties van de temporale huid of onderooglid nodig.

De prognose is goed. Grote rupturen kunnen voor entropion of cicatriceus ectropion leiden (zie fig 15.13). De meeste littekens trekken nog bij.

Penetratie

Scherpe voorwerpen, bijvoorbeeld van een autoruit, zorgen voor oogbolpenetratie. Er worden verschillende vormen onderscheiden. Penetratie is een enkelvoudige doorboring van het oog. Perforatie een dubbele, dus voor- en achterwand. Ruptuur is een open wond door een stomp trauma. Laceratie is een wond door een scherp voorwerp. Lamellaire laceratie is een oppervlakkige vorm. Contusie is een trauma zonder doorboring,.

De klachten van penetratie zijn pijn, slecht zicht, aflopend bloed of oogvocht en een corpus-alienum gevoel.Corneaperforatie zorgt voor pupilvervorming, afwezige pupilreflex en irisprolaps. Sclerapreforaties zijn moeilijk te zien vanwege conjunctivale bloedingen en hiervoor moet gespiegeld worden en de IOD gemeten. Een glasvochtbloeding wordt herkend aan de zwarte pupilreflex.

Een metalen corpus alienum kan met CT worden gevonden.

De behandeling moet bij de oogarts. Hechtingen worden gedaan met microscoop. Bij corneareparaties moet de iris vrij worden geprepareerd voor het herstel van de pupil. De nabehandeling zijn lokale en systemische antibiotica en corticosteroïden. Dit wordt gedaan om sympatische oftalmie te voorkomen. Dit is een chronische uveïtis van het andere oog en leidt tot blindheid. De kans is 1/1000.

Corneapenetraties hebben een goede prognose voor de visus. Sclerapenetratie wat minder, omdat hier netvliesloslating kan optreden. Deze kans wordt het grootst bij rafelige rupturen en glasvochtbloedingen. De prognose van de netvliesloslating is wel verbeterd de afgelopen tien jaar door chirurgie.

Oogtumoren

Uveamelanoom

De uvea bestaat uit de choroidea, corpus ciliare en iris. In de melanocyten in de uvea kan een kwaardaardige tumor ontstaan:het uveamelanoom. Dit is de meest voorkomende kwaadaardige oogtumor bij volwassenen. Melanomen van de choroidea en corpus ciliare komen het meest voor, die van iris en conjunctiva minder en vereisen ook een andere behandeling. Het uveamelanoom kan via het bloed uitzaaien naar de lever. Er kunnen zicht ook nog metastasen van andere tumoren in de ogen bevinden, zoals borstkanker.

De jaarsincidentie van uveamelanoom is 0,7/100 000, dus honderd gevallen per jaar.

Meest voorkomende klachten zijn visusdaling, als het dichtbij de gele vlek zit, of gezichtsveld uitval als het meer perifeer is, en lichtflitsen., Pijn en roodheid zijn afwezig, maar soms kunnen gedilateerde vaten op de sclerae te zien zijn: sentinel vessels. Een klein deel melanomen wordt per toeval door de oogarts ontdekt.

Retinoblastoom

Dit is de meest voorkomende primaire maligne oogtumor bij kinderen. De tumor is van de netvliescellen en heeft drie groeivormen: endofytisch, exofytisch en diffuus. Een retinoblastoom kan erfelijk en niet erfelijk voorkomen. Bij de erfelijke vorm is een stamcelmutatie op chromosoom 13q14. Het inhibitie eiwit wordt dan geremd en tumorgroei is mogelijk. Een dubbelzijdig retinoblastoom is altijd erfelijk. Unilaterale zijn in 10% van de gevallen erfelijk. Het komt heel af en toe familiar voor.

Patiënten met de erfelijke vorm hebben een grotere kans op een tweede primaire tumor, vaak in de uitwendige orbita na bestraling. Ook kan een pineoblastoom ontwikkelen, een retinoblastoom maar dan in de epifyse.

Een retinoblastoom komt bij 1/17000 baby’s voor, dus zo’n vijftien nieuwe patiënten per jaar. De vijfjaarsoverleving is 90%, maar bij metastasen nog maar 20%. De overleving wordt bepaald door aanwezigheid van pineoblastomen of trilaterale retinoblastomen en door of er op late leeftijd een tweede tumor ontstaat. Een tweede tumor komt op het tiende jaar bij 4% en op het 35^e bij 18% voor.

Unilateraal retinoblastoom wordt gediagnosticeerd voor het zesde jaar, bilaterale voor het eerste. Eerst zijn er geen klachten, pas bij groei of als het in de macula zit krijgt de patiënt er last van.Kinderen hebben vaak een kattenoog, met een witte iris. Ook strabismus, roodheid en pijn en uveïtis anterior kunnen eerste symptomen zijn. Bij erfelijke aanleg wordt het kind vaak al vroeg door de ouders gepresenteerd.

Begeleiding bij slechtziendheid

Allereerst moet de oorzaak van slechtziendheid achterhaald worden. De oogarts stelt een rapport op met prog- en diagnose en als de klacht niet verholpen kan worden, wordt de verder hulpverlening ingeschakeld. Dit heeft als doel de visuele mogelijkheden en maatschappelijke participatie zoveel mogelijk te verbeteren. Slechtzienden moeten zoveel mogelijk uit hun beetje visus halen, en verder vertrouwen op andere zintuigen. Hulpmiddelen kunnen hierbij helpen. Als de patiënt naar hulpmiddelen vraagt, betekent het dat hij niet meer zelf kan functioneren en zal hij de revalidatie in moeten. Bij slechtziende kinderen worden ouders meegenomen in het begeleidingstraject.

Er zijn in Nederland drie niveaus voor begeleidende en revaliderende zorg. Allereerst het lokale niveau. Oogartsen in ziekenhuizen kunnen vergrotende middelen voorschrijven, die optometristen kunnen opmeten. Dit is te verhalen bij de zorgverzekering. Als er meer hulpmiddelen nodig zijn, moeten de andere twee niveaus aangesproken worden. Sommige oogartsen kunnen de hulpmiddelen niet aanmeten, er moet dan worden doorgestuurd naar regionale centra.

In Nederland zijn drie regionaal opererende centra: voor zorgverlening, dienstverlening en scholing. In de kustprovincies is Viseo het Loo Erf, en het midden en oosten van Nederland Bartimeus en in het zuiden Sensis. Ze bieden revalidatie, en hulp aan mensen met een meervoudige stoornis. Er wordt gewerkt in multidisciplinaire teams. Het scala aan hulpmiddelen is hier ook groter dan bij de lokale zorg, voor de vergroting van de mobiliteit, verbetering van het ADL en vrijetijdsbesteding. Dit wordt aangevraagd door de behandeld (lokale) oogarts. Ook worden er trainingen en adviezen gegeven voor ADL en compensatietechnieken. Er wordt ook psychosociale hulp geboden.

Op het landelijke niveau gaat het om intramurale revalidatie. Dit is te vergelijken met de extramurale regionale zorg, maar hier worden ze ook tijdelijk opgenomen.

Ook is er advisering en begeleiding bij het terugkomen op de arbeidsmarkt. Dit geldt voor mensen die op latere leeftijd slechtziend zijn geworden.